苯丙酮尿症患儿血液中增高的是A.酪氨酸B.苯丙氨酸C.多巴胺D.5-羟色胺E.丙氨酸
苯丙酮尿症患儿血液中增高的是
A.酪氨酸
B.苯丙氨酸
C.多巴胺
D.5-羟色胺
E.丙氨酸
B.苯丙氨酸
C.多巴胺
D.5-羟色胺
E.丙氨酸
参考解析
解析:典型的苯丙酮尿症是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶,不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸,致使苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极高,故选B。同时由于主要途径受阻,次要代谢途径增强,即在转氨酶的作用下,苯丙氨酸脱氨基产生大量的苯丙酮酸。高浓度的苯丙酮酸及其旁路代谢产物在脑、血液和各种组织中大量蓄积,并可致脑细胞损害。
相关考题:
下列有关苯丙酮尿症的描述错误的是()。 A.苯丙酮尿症患儿通常在3~6个月出现症状,1岁时症状明显B.苯丙酮尿症是常染色体显性遗传病C.苯丙酮尿症患儿早期无特异性临床表现D.苯丙酮尿症患儿越早治疗预后越好E.低苯丙氨酸饮食治疗至少持续到青春发育成熟期,提倡终生治疗
单选题苯丙酮尿症患儿血液中增高的是()A酪氨酸B苯丙氨酸C多巴胺D5-羟色胺E丙氨酸