女孩，6岁。自幼啼哭时唇面青紫，会行走后喜蹲踞。轻度杵状指(趾)。血压12/8kPa。胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音伴收缩期震颤，P2单一感。胸片心脏外形靴状，心腰凹陷，心尖上翘，肺纹理稀少。最可能的诊断为A、室间隔缺损伴肺动脉高压B、房间隔缺损伴肺动脉高压C、动脉导管未闭伴肺动脉高压D、法洛四联症E、单纯性肺动脉狭窄
女孩，6岁。自幼啼哭时唇面青紫，会行走后喜蹲踞。轻度杵状指(趾)。血压12/8kPa。胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音伴收缩期震颤，P2单一感。胸片心脏外形靴状，心腰凹陷，心尖上翘，肺纹理稀少。最可能的诊断为
A、室间隔缺损伴肺动脉高压
B、房间隔缺损伴肺动脉高压
C、动脉导管未闭伴肺动脉高压
D、法洛四联症
E、单纯性肺动脉狭窄
B、房间隔缺损伴肺动脉高压
C、动脉导管未闭伴肺动脉高压
D、法洛四联症
E、单纯性肺动脉狭窄
参考解析
解析：法氏四联症：或者法洛氏四联症。包括:肺动脉瓣或右室漏斗部狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚，是幼儿和儿童期最常见的紫绀性先天性心脏病。临床表现为：患者发育较迟缓，一般有不同程度的紫绀出现，常在出生后即有或不久后出现。查体：在胸骨左缘2～4肋间有震颤及收缩期杂音。实验室检查：动脉血氧饱和度自65～97%。
X线可见：
1.肺血减少，肺内血管纹理稀疏、纤细，肺门阴影小、搏动弱。
2.心影呈“靴型”，心腰凹陷，心尖上翘，右心室增大。
3.重症四联症的X线特点：①肺血减少明显，有侧支循环形成的表现。②心脏呈中度至高度增大。③主动脉扩张明显。超声心动图：显示室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉右移的病理改变，有助于确立诊断。
心血管造影：主要为选择性右室造影并辅以左室造影。右室造影在右室、肺动脉充盈．左室和主动脉提早显影，反映心室水平右向左的分流和主动脉骑跨。右室造影直接显示肺动脉狭窄的部位、类型和程度及肺内动脉分支的情况，为本病诊断提供依据。
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心血管造影：主要为选择性右室造影并辅以左室造影。右室造影在右室、肺动脉充盈．左室和主动脉提早显影，反映心室水平右向左的分流和主动脉骑跨。右室造影直接显示肺动脉狭窄的部位、类型和程度及肺内动脉分支的情况，为本病诊断提供依据。
相关考题：
女孩，6岁。自幼啼哭时唇面青紫，会行走后喜蹲踞，轻度杵状指(趾)。血压：90/60mmHg，胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音伴收缩期震颤，P2单一感。胸片心脏外形靴状，心腰凹陷，心尖上翘，肺纹理稀少。最可能的诊断是A．法洛四联症B．肺动脉狭窄C．房间隔缺损伴肺动脉高压D．室间隔缺损伴肺动脉高压E．动脉导管未闭伴肺动脉高压
女，5岁，自幼啼哭时唇面青紫，行走后喜蹲踞。近2年活动后心悸、气促、紫绀明显，杵状指（趾）。体检：胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅲ级以上收缩期杂音，伴收缩期震颤，P单一感。胸片示心脏外形似靴状，心腰凹陷，心尖上翘，肺纹理稀少。最可能的诊断为（）A、房间隔缺损伴肺动脉高压B、室间隔缺损伴肺动脉高压C、动脉导管未闭伴肺动脉高压D、法洛四联症E、单纯性肺动脉狭窄
患儿，5岁，自小哭啼时唇面青紫，会行走后喜蹲踞，轻度杵状指（趾），胸骨左缘第2～3肋间可闻及皿级收缩期杂音伴收缩期震颤，P单一感，胸片示心脏外形靴状，心腰凹陷，心尖上翘，肺纹理稀少。最可能的诊断为（）A、室间隔缺损伴肺动脉高压B、房间隔缺损伴肺动脉高压C、动脉导管未闭伴肺动脉高压D、肺动脉狭窄E、法洛四联症
女孩，6岁。自幼啼哭时唇面青紫，会行走后喜蹲踞。轻度杵状指（趾）。血压90／60mmHg。胸骨左缘第2～3肋间可闻及3/6级收缩期杂音伴收缩期震颤，P2单一感。X线胸片心脏外形靴状，心腰凹陷，心尖上翘，肺纹理稀少。最可能的诊断为（）A、房间隔缺损伴肺动脉高压B、室间隔缺损伴肺动脉高压C、动脉导管未闭伴肺动脉高压D、法洛四联症E、单纯性肺动脉狭窄
女，5岁，体格发育落后。自幼啼哭时唇面青紫，会行走后喜蹲踞，近2年活动后心悸、气促、发绀明显。体检：无明显杵状指，血压90/60mmHg（12/8kPa），胸骨左缘2～3肋间闻及3/6级收缩期杂音伴收缩期震颤，P2减弱，有单一感。EKG示：电轴右偏，Rv120mm。X线胸片示：靴形心，心腰凹陷，心尖上翘，肺纹理稀少。最可能的诊断是（）A、房间隔缺损伴肺动脉高压B、室间隔缺损伴肺动脉高压C、动脉导管未闭伴肺动脉高压D、法洛四联症E、单纯肺动脉狭窄
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单选题女，5岁，自幼啼哭时唇面青紫，行走后喜蹲踞。近2年活动后心悸、气促、紫绀明显，杵状指（趾）。体检：胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅲ级以上收缩期杂音，伴收缩期震颤，P单一感。胸片示心脏外形似靴状，心腰凹陷，心尖上翘，肺纹理稀少。最可能的诊断为（）A房间隔缺损伴肺动脉高压B室间隔缺损伴肺动脉高压C动脉导管未闭伴肺动脉高压D法洛四联症E单纯性肺动脉狭窄
单选题女孩，6岁，自幼啼哭时唇面青紫，会行走后喜蹲踞。轻度杵状指（趾），血压90/40mmHg，胸骨左缘第2、3肋间可闻及3级收缩期杂音伴收缩期震颤，肺动脉第二音单一感。胸片示心脏外形呈靴状，心腰凹陷，心尖上翘，肺纹理稀少。最可能的诊断为（ ）。A室间隔缺损伴肺动脉高压B房间隔缺损伴肺动脉高压C动脉导管未闭伴肺动脉高压D法洛四联症E单纯性肺动脉狭窄
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单选题女孩，6岁。自幼啼哭时唇面青紫，会行走后喜蹲踞。轻度杵状指（趾）。血压90／60mmHg。胸骨左缘第2～3肋间可闻及3/6级收缩期杂音伴收缩期震颤，P2单一感。X线胸片心脏外形靴状，心腰凹陷，心尖上翘，肺纹理稀少。最可能的诊断为（）A房间隔缺损伴肺动脉高压B室间隔缺损伴肺动脉高压C动脉导管未闭伴肺动脉高压D法洛四联症E单纯性肺动脉狭窄
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