单选题患儿，10个月，近5天来抽搐发作3～4次。查体：智力发育差，表情呆滞，头发黄褐色，皮肤白嫩，尿三氯化铁试验阳性。关于饮食疗法，以下哪项不正确（）A生后一经确诊，立即开始饮食控制B治疗需持续终生C每日允许摄取少量苯丙氨酸（30rag／kg）D需定期观察血清苯丙氨酸水平，并作饮食调整E一般应维持至青春期以后
单选题
患儿，10个月，近5天来抽搐发作3～4次。查体：智力发育差，表情呆滞，头发黄褐色，皮肤白嫩，尿三氯化铁试验阳性。关于饮食疗法，以下哪项不正确（）
A
生后一经确诊，立即开始饮食控制
B
治疗需持续终生
C
每日允许摄取少量苯丙氨酸（30rag／kg）
D
需定期观察血清苯丙氨酸水平，并作饮食调整
E
一般应维持至青春期以后
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解析：
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苯丙酮尿症的饮食疗法,错误的是( ) A、出生后一经确诊立即开始饮食控制B、饮食疗法开始得愈早，预后愈好C、最理想的饮食为无苯丙氨酸饮食D、饮食控制至少维持到青春期后E、需定期观察血清苯丙氨酸水平
10个月男孩，近5天来抽搐发作3～4次，查体：智力发育差，表情呆滞，头发黄褐色，皮肤白皙，尿三氧化铁试验阳性，关于饮食疗法，不正确的是A．生后一经确诊，立即开始饮食控制B．治疗需持续终生C．每日允许摄取少量苯丙氨酸(30mg／kg)D．需定期观察血清苯丙氨酸水平，并作饮食调整E．一般应维持至青春期后
苯丙酮尿症的饮食疗法，错误的是( )A.出生后一经确诊立即开始饮食控制B.最理想的饮食为无苯丙氨酸饮食C.饮食疗法开始得愈早，预后愈好D.饮食控制至少维持到青春期后E.需定期观察血清苯丙氨酸水平
患者，女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼球4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氯化铁试验阳性。确诊后应（）A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生
男孩，3岁，生后4个月可见表情呆滞、易激惹，不能抬头，反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现小儿智力明显落后，毛发棕黄，皮肤白嫩，尿为霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，下列哪项是正确的：（）A、主要是饮食疗法，开始治疗的年龄愈小，效果愈好B、低苯丙氨酸饮食C、苯丙氨酸需要量，4岁以上约10～30mg/（kg·D.D、维持血中苯丙氨酸浓度在2～10mg/dl为宜E、饮食控制至少需持续到青春期以后F、L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU
10个月男孩，近5天来抽搐发作3～4次，查体：智力发育差，表情呆滞，头发黄褐色，皮肤白皙，尿三氧化铁试验阳性，关于饮食疗法，不正确的是（）A、生后一经确诊，立即开始饮食控制B、治疗需持续终生C、每日允许摄取少量苯丙氨酸（30mg/kg）D、需定期观察血清苯丙氨酸水平，并作饮食调整E、一般应维持至青春期后
男孩3岁。生后4个月可见表情呆滞、易激惹，不能抬头，反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现小儿智力明显落后，毛发棕黄，皮肤白嫩，尿为霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，下列哪项正确（）A、主要是饮食疗法，开始治疗的年龄愈小，效果愈好。B、低苯丙氨酸饮食C、苯丙氨酸需要量，4岁以上约10～30mg／（kg·D.D、维持血中苯丙氨酸浓度在2～10mg／dl为宜。E、饮食控制至少需持续到青春期以后F、限制淀粉类食物G、低铜饮食H、L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU
患儿，10个月，近5天来抽搐发作3～4次。查体：智力发育差，表情呆滞，头发黄褐色，皮肤白嫩，尿三氯化铁试验阳性。关于饮食疗法，以下哪项不正确（）A、生后一经确诊，立即开始饮食控制B、治疗需持续终生C、每日允许摄取少量苯丙氨酸（30rag／kg）D、需定期观察血清苯丙氨酸水平，并作饮食调整E、一般应维持至青春期以后
患儿，10个月，近5天来抽搐发作3~4次，查体：智力发育差，表情呆滞，头发黄褐色，皮肤白皙，尿三氯化铁试验阳性，关于饮食疗法，以下哪项不正确：（）A、生后一经确诊，立即开始饮食控制B、治疗需持续终生C、每日允许摄取少量苯丙酮酸（30毫克/公斤）D、需定期观察血清苯丙氨酸水平，并作饮食调整E、一般应维持至青春期以后
单选题患儿，10个月，近5天来抽搐发作3~4次，查体：智力发育差，表情呆滞，头发黄褐色，皮肤白皙，尿三氯化铁试验阳性，关于饮食疗法，以下哪项不正确：（）A生后一经确诊，立即开始饮食控制B治疗需持续终生C每日允许摄取少量苯丙酮酸（30毫克/公斤）D需定期观察血清苯丙氨酸水平，并作饮食调整E一般应维持至青春期以后
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单选题患儿，10个月，近5天来抽搐发作3～4次。查体：智力发育差，表情呆滞，头发黄褐色，皮肤白嫩，尿三氯化铁试验阳性。关于饮食疗法，以下哪项不正确（）A生后一经确诊，立即开始饮食控制B治疗需持续终生C每日允许摄取少量苯丙氨酸（30mg/kg）D需定期观察血清苯丙氨酸水平，并作饮食调整E一般应维持至青春期以后