苯酮酸尿症是由于缺乏A.苯丙氨酸羟化酶 B.尿黑酸氧化酶 C.酪氨酸酶 D.酪氨酸转氨酶
苯酮酸尿症是由于缺乏
A.苯丙氨酸羟化酶 B.尿黑酸氧化酶 C.酪氨酸酶 D.酪氨酸转氨酶
A.苯丙氨酸羟化酶 B.尿黑酸氧化酶 C.酪氨酸酶 D.酪氨酸转氨酶
参考解析
解析:参阅第289 ~291题解答插图。①白化病是由于人体缺乏酪氨酸酶, 黑色素(吲哚-5,6-醌)合成障碍,皮肤、毛发等发白。②酪氨酸在酪氨酸转氨酶催化下,生成对羟苯丙酮 酸—尿黑酸,尿黑酸在尿黑酸氧化酶作用下,转变为延胡索酸、乙酰乙酸。当尿黑酸氧化酶缺陷时可导 致尿黑酸症。③当苯丙氨酸羟化酶缺乏时,苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸,体内苯丙氨酸蓄积,并可 经转氨基作用生成苯丙酮酸,后者进一步转变为苯乙酸等衍生物。此时,尿中出现大量苯丙酮酸等代谢产物, 称苯酮酸尿症。
相关考题:
苯丙酮酸尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶,致使体内()A、苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸B、大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内C、脑组织发育受到明显影响,以致智力落后D、过量代谢产物由尿中排出,形成苯丙酮酸尿E、过量代谢产物由皮肤大量排出
多选题苯丙酮酸尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶,致使体内( )A苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸B大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内C脑组织发育受到明显影响,以致智力落后D过量代谢产物由尿中排出,形成苯丙酮酸尿E过量代谢产物由皮肤大量排出