单选题女，9个月，近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎。出生时反复严重惊厥，血钙明显低下，经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解。整个新生儿期发作21次，以后渐少见，近1个月未再发作。体检一般好，心界向两侧扩大，心前区粗糙Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音。白细胞1．0×109／L中性粒细胞0，淋巴细胞O，淋巴细胞增殖反应低下，NBT80％。最可能诊断（）AX-连锁无丙种球蛋白血症B慢性肉芽肿病C胸腺发育不良D白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型E白细胞黏附分子缺陷病Ⅱ型
单选题
女，9个月，近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎。出生时反复严重惊厥，血钙明显低下，经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解。整个新生儿期发作21次，以后渐少见，近1个月未再发作。体检一般好，心界向两侧扩大，心前区粗糙Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音。白细胞1．0×109／L中性粒细胞0，淋巴细胞O，淋巴细胞增殖反应低下，NBT80％。最可能诊断（）
A
X-连锁无丙种球蛋白血症
B
慢性肉芽肿病
C
胸腺发育不良
D
白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型
E
白细胞黏附分子缺陷病Ⅱ型
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患者，女，9个月，近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎。出生时反复严重惊厥，血钙明显低下，经静脉补充钙剂．止痉剂和维生素D可暂时缓解。整个新生儿期发作21次，以后渐少见，近1个月耒再发作。体检一般好，心界向两侧扩大，心前区粗糙Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音。WBC．0×109/L，中性粒细胞0，淋巴细胞0，淋巴细胞增殖反应低下，NBT80%。最可能诊断（ ）。A．慢性肉芽肿病B．X-连锁无丙种球蛋白血症C．胸腺发育不良D．WBC黏附分子缺陷病I型E．WBC黏附分子缺陷病Ⅱ型
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女，9个月，近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎，出生时反复严重惊厥，血钙明显低下，经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解，整个新生儿期发作21次，以后渐少见，近1个月未再发作，体检一般好，心界向两侧扩大，心前区粗糙Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音，白细胞1×109/L，中性粒细胞0，淋巴细胞0，淋巴细胞增殖反应低下，NBT80%，最可能的诊断是：（）A、X-连锁无丙种球蛋白血症B、慢性肉芽肿病C、胸腺发育不良D、白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型E、白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型
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女，9个月，近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎。出生时反复严重惊厥，血钙明显低下，经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解。整个新生儿期发作21次，以后渐少见，近1个月未再发作。体检一般好，心界向两侧扩大，心前区粗糙Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音。白细胞1．0×109／L中性粒细胞0，淋巴细胞O，淋巴细胞增殖反应低下，NBT80％。最可能诊断（）A、X-连锁无丙种球蛋白血症B、慢性肉芽肿病C、胸腺发育不良D、白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型E、白细胞黏附分子缺陷病Ⅱ型
单选题女，9个月，近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎，出生时反复严重惊厥，血钙明显低下，经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解，整个新生儿期发作21次，以后渐少见，近1个月未再发作，体检一般好，心界向两侧扩大，心前区粗糙Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音，白细胞1×109/L，中性粒细胞0，淋巴细胞0，淋巴细胞增殖反应低下，NBT80%，最可能的诊断是：（）AX-连锁无丙种球蛋白血症B慢性肉芽肿病C胸腺发育不良D白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型E白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型
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