单选题1岁男孩，生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落，身材矮小和智力发育迟缓。最可能是（）A婴儿暂时性低丙种球蛋白血症B白细胞黏附分子缺陷C慢性肉芽肿病D慢性良性中性粒细胞减少症E周期性中性粒细胞减少症
单选题
1岁男孩，生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落，身材矮小和智力发育迟缓。最可能是（）
A
婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
B
白细胞黏附分子缺陷
C
慢性肉芽肿病
D
慢性良性中性粒细胞减少症
E
周期性中性粒细胞减少症
参考解析
解析：
白细胞黏附分子缺陷病（LAD）分为两型，LAD是一种较少见的原发性免疫缺陷病。临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高，常于新生儿期死亡。LADⅡ表现为生后不久反复细菌性感染，包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点。感染的严重程度不及ADL也无脐带脱落延迟。其他表现有严重智力发育迟缓，身材矮小，伴有特殊面容。反复感染但无脓液形成，伴有特殊面容和智力障碍，以及父母近亲婚配史加之实验室检查可确诊。
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1岁男孩，生后不久反复皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25d才脱落。身材矮小和智力发育迟缓，最可能是A．白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型B．白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型C．慢性肉芽肿病D．慢性良性中性粒细胞减少症E．周期性中性粒细胞减少症
1岁男孩，生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落，身材矮小和智力发育迟缓。最可能是（）A、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症B、白细胞黏附分子缺陷C、慢性肉芽肿病D、慢性良性中性粒细胞减少症E、周期性中性粒细胞减少症
10岁男孩，患动脉导管未闭合并梗阻型肺动脉高压并出现紫绀，其紫绀特点是：（）A、无紫绀B、6个月左右或生后不久开始出现紫绀C、学龄期后期出现下半身较明显的差异性紫绀D、生后不久即出现下肢为轻的紫绀E、学龄期后开始出现紫绀
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10岁男孩，患法洛四联症，其发绀特点是（）A、无发绀B、6个月左右或生后不久开始出现发绀C、学龄期后期出现下半身较明显的差异性发绀D、生后不久即出现下肢较上肢为轻的发绀E、学龄期后开始出现发绀
单选题1岁男孩，生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落，身材矮小和智力发育迟缓。最可能是（）A婴儿暂时性低丙种球蛋白血症B白细胞黏附分子缺陷C慢性肉芽肿病D慢性良性中性粒细胞减少症E周期性中性粒细胞减少症
单选题3岁小儿，因生长发育迟缓来院就诊，表现为身材矮小、智力落后。经检查诊断为先天性甲状腺功能减低症。对于此类疾病，为预防神经系统功能损害应当及时开始治疗，正确的时间是（）A生后1～2个月内B生后3～4个月内C生后5～6个月内D生后7～8个月内E生后9～10个月内