关于四氢生物蝶呤(BH4)缺乏症描述正确的是()。 A.对无苯丙氨酸饮食治疗无反应B.和经典型苯丙酮尿症一样需要控制饮食C.神经系统症状较轻D.治疗需要补充BH4及相应神经递质E.最常见为DHPR缺乏症，其次为6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶(PTPS)缺乏症

关于四氢生物蝶呤(BH4)缺乏症描述正确的是()。

A.对无苯丙氨酸饮食治疗无反应

B.和经典型苯丙酮尿症一样需要控制饮食

C.神经系统症状较轻

D.治疗需要补充BH4及相应神经递质

E.最常见为DHPR缺乏症，其次为6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶(PTPS)缺乏症

相关考题：

典型苯丙酮尿症最为关键的治疗是A、低苯丙氨酸饮食B、四氢生物蝶呤C、二氢生物蝶呤D、5-羟色氨酸E、左旋多巴
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BH4缺乏型苯丙酮尿症的酶缺陷是A.鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶B.葡糖脑苷酶C.苯丙氨酸-4-羟化酶D.四氢生物蝶呤还原酶E.葡萄糖-6-磷酸酶
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苯丙氨酸羟化酶的辅酶是( )A、二氢叶酸B、叶酸C、磷酸吡哆醛D、四氢生物蝶呤E、四氢叶酸
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苯丙酮尿症(PKU)筛查诊断标准是()。 A.高苯丙氨酸血症排除四氢生物蝶呤(BH4)缺乏症后，Phe浓度﹥360 umol/L为PKU，血Phe≤360 umol/L为轻度高苯丙氨酸血症(HPA)B.高苯丙氨酸血症排除BH4缺乏症后，Phe浓度﹥720 umol/L为PKU，血Phe≤720 umol/L为HPAC.高苯丙氨酸血症排除BH4缺乏症后，Phe浓度﹥720 umol/L为PKU，血Phe≤360 umol//L为HPAD.高苯丙氨酸血症排除BH4缺乏症后，Phe浓度﹥360 umol/L为PKU，血Phe≤720 umol/L为HPAE.高苯丙氨酸血症排除BH4缺乏症后，Phe浓度﹥540 umol/L为PKU，血Phe≤540 umol/L为HPA
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6-丙酮酰四氢蝶吟合成酶(6-PTS)缺乏引起A．蝶呤总排出量增高，新蝶吟和生物蝶呤的比值正常B．蝶呤总排出量增高，四氢生物蝶呤减少C．新蝶呤排出量增加，新蝶呤和生物蝶呤的比值增高D．蝶呤总排出量减少E．新蝶呤和生物蝶呤的比值减少
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有关非典型PKU不恰当的说法是A.占PKU的10%～15%B.神经系统表现突出C.饮食治疗同时加用四氢生物蝶呤D.四氢生物蝶呤缺乏E.尿蝶呤谱分析确诊
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A.葡萄糖-6-磷酸酶B.四氢生物蝶吟还原酶C.鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶D.葡糖脑苷酶E.苯丙氨酸-4-羟化酶BH4缺乏型苯丙酮尿症的酶缺陷是
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【多选题】苯丙酮尿症的分类是（）A．经典型PKUB．暂时性高苯丙氨酸血症C．四氢生物蝶呤(BH4)缺乏D．标准型PKUE．嵌合型PKU
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关于叶酸，描述正确的是A．活性形式是四氢叶酸B．转移一碳单位C．缺乏症是巨幼红细胞性贫血D．缺乏症是坏血病
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