单选题男性，59岁，2年来感全身肉跳，逐渐出现右下肢无力和变细，上楼困难。近半年持筷困难。体检双手鱼际肌、骨间肌和下肢肌肉萎缩，并见散在肌束颤动，双侧Babinski征阳性。无感觉障碍。为证明有无运动神经元病，首选检查为（ ）A头颅CTB肌电图C颈髓MRD脑脊液检查E脑干诱发电位
单选题
男性，59岁，2年来感全身肉跳，逐渐出现右下肢无力和变细，上楼困难。近半年持筷困难。体检双手鱼际肌、骨间肌和下肢肌肉萎缩，并见散在肌束颤动，双侧Babinski征阳性。无感觉障碍。为证明有无运动神经元病，首选检查为（ ）
A
头颅CT
B
肌电图
C
颈髓MR
D
脑脊液检查
E
脑干诱发电位
参考解析
解析：
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男性，40岁，2年前出现右胸背部疼痛，1年半前右下肢无力，左下肢痛温觉迟钝，近6个月双下肢无力，上楼困难，排尿困难和便秘3个月，不能行走1个月。查体：双上肢正常，双下肢肌力2级，肌张力增高，膝反射亢进，双Babinski征(+)，T7～8以下痛觉温度觉、音叉觉减退。最可能的诊断是A、脊髓炎B、脊髓蛛网膜炎C、脊髓空洞症D、髓外硬膜内肿瘤E、脊髓内肿瘤
患者男性，43岁，半年前出现双下肢无力，右肢较左侧明显，伴有肉跳，后出现肌肉萎缩，左下肢明显，走路呈剪刀步态。肌电图呈可见明显纤颤电位及巨大电位，感觉、运动传导速度正常。该患者查体可见A、上肢腱反射亢进B、下肢腱反射亢进C、眼外肌麻痹D、括约肌受累E、感觉障碍
男性，59岁，2年来感全身肉跳，逐渐出现右下肢无力和变细，上楼困难。近半年持筷困难。体检双手鱼际肌、骨间肌和下肢肌肉萎缩，并见散在肌束颤动，双侧Babinski征阳性。无感觉障碍。为证明有无运动神经元病，首选检查为( )。A、头颅CTB、肌电图C、颈髓MRD、脑脊液检查E、脑干诱发电位
男性患者，50岁，3年来感觉全身肉跳，逐渐出现右下肢无力和变细，上楼困难。查体：双手鱼际肌、骨间肌和下肢肌肉萎缩，可见散在肌束颤动，双侧Babinski征阳性，无感觉障碍。为明确诊断首选的检查为A．头部CTB．颈部MRIC．肌电图D．脑脊液检查E．脑干诱发电位
患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征（±），无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该患者首先考虑（）A、脊髓空洞症B、多系统萎缩C、脊髓型颈椎病D、脊髓压迫症E、多灶性运动神经病F、运动神经元病G、脊髓炎
患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征（±），无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。关于该病的治疗叙述不正确的是（）A、本病尚无有效的治疗方法B、多使用利鲁唑改善运动功能和肌力C、流涎多可给予抗胆碱药D、肌阵挛可给予地西泮E、支持治疗对保证患者足够营养和全身状况颇为重要
男性，65岁，6年来双手指麻木，1年来双下肢无力，检查：双手骨间肌轻度萎缩，上肢肌力5级，双下肢肌力5级，双下肢肌张力高，膝反射和跟反射亢进，双下肢病理征阳性，双侧颈6-8痛觉减退，MRI示C、C～7椎间盘后突明显，脊髓受压稍变细。（）A、脊髓炎B、颈椎病C、脊髓空洞症D、脊髓髓外肿瘤E、脊髓髓内肿瘤
男性50岁，近半年出现双手无力，肌萎缩，缓慢进展。查体：双手骨间肌、鱼际肌萎缩，伴肌束颤动，双侧病理反射（-），无感觉障碍。最可能的定位诊断（）。A、脊髓前角细胞B、脊髓后角细胞C、神经根D、神经干E、周围神经
患者，女性，30岁，1年半前出现右胸背部疼痛，1年前右下肢无力，左下肢痛温觉迟钝，近8个月双下肢无力，上楼困难，排尿困难和便秘4个月，不能行走1个月。查体：双上肢正常，双下肢肌力2～3级，肌张力增高，膝反射亢进，双Babinski征（+）。下列哪项辅助检查没有意义（）A、脊柱X线平片B、脑CTC、腰穿和脑脊液检查D、脊髓MRI检查E、脊髓造影
患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征（±），无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该病有诊断意义的检查是（）A、脑脊液B、肌肉活检C、肌电图D、头CT/MRIE、基因检查F、血清离子G、重复电刺激
男性，50岁，近半年出现双手无力，肌萎缩，缓慢进展。查体：二双手骨间肌、鱼际肌萎缩，并见肌束颤动、双侧病理反射（-），无感觉障碍。最可能的定位诊断：（）A、脊髓前角细胞B、脊髓后角细胞C、神经根D、神经干E、周围神经
女性，39岁，1个月前出现双下肢无力伴酸痛，渐累及上肢，持物无力，不能上举。近几天出现吞咽困难，饮水呛咳，抬头费力。体检：神志清楚，构音困难，声音嘶哑，四肢肌力3级，近端重于远端，肌肉广泛压痛，新斯的明试验阴性，肌电图示肌源性损害。目前考虑诊断为（）A、进行性肌营养不良症B、重症肌无力C、多发性肌炎D、周期性麻痹E、进行性脊肌萎缩症
单选题男性，50岁，近半年出现双手无力，肌萎缩，缓慢进展。查体：二双手骨间肌、鱼际肌萎缩，并见肌束颤动、双侧病理反射（-），无感觉障碍。最可能的定位诊断：（）A脊髓前角细胞B脊髓后角细胞C神经根D神经干E周围神经
单选题[复合型非选择题]三十八岁的男性半年来出现双手无力和吞咽困难，有时出现发音不清，就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显变化，无感觉障碍，性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩，四肢腱反射均增强，双侧巴氏征阳性。在ALS患者影响寿命的主要原因是（）A骨间肌萎缩B腓肠肌萎缩C蚓状肌束颤D呼吸肌无力E舌肌束颤
单选题三十八岁的男性半年来出现双手无力和吞咽困难，有时出现发音不清，就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显变化，无感觉障碍，性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩，四肢腱反射均增强，双侧巴氏征阳性。在ALS患者影响寿命的主要原因是（ ）A骨间肌萎缩B腓肠肌萎缩C蚓状肌束颤D呼吸肌无力E舌肌束颤
单选题男性，45岁，1年来双上肢无力，9个月来双下肢无力，6个月来说话不清，3个月来上肢不能上举，双手不能持物，双下肢发僵，行走困难，2个月来吞咽困难，饮水发呛。检查：软腭运动无力，伸舌不能，舌肌明显萎缩，双上肢可见肌束震颤，双侧上下肢反射亢进，双侧下肢病理征（+），深浅感觉正常（）。A脊髓亚急性联合变性B颈椎病C脊髓空洞症D脊髓肿瘤E肌萎缩侧索硬化
单选题男性，65岁，6年来双手指麻木，1年来双下肢无力，检查：双手骨间肌轻度萎缩，上肢肌力5级，双下肢肌力5级，双下肢肌张力高，膝反射和跟反射亢进，双下肢病理征阳性，双侧颈6-8痛觉减退，MRI示C、C～7椎间盘后突明显，脊髓受压稍变细。（）A脊髓炎B颈椎病C脊髓空洞症D脊髓髓外肿瘤E脊髓髓内肿瘤
多选题患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征（±），无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该患者可以出现的体征是（）A伸肌无力较屈肌明显B双下肢痉挛性瘫痪C眼肌运动障碍、晨轻暮重D双上肢迟缓性瘫痪E交叉性瘫痪、共济失调F节段性感觉分离G延髓麻痹H感觉障碍I面部感觉障碍、眼球震颤
单选题患者，女性，30岁，1年半前出现右胸背部疼痛，1年前右下肢无力，左下肢痛温觉迟钝，近8个月双下肢无力，上楼困难，排尿困难和便秘4个月，不能行走1个月。查体：双上肢正常，双下肢肌力2～3级，肌张力增高，膝反射亢进，双Babinski征（+）。该患者的病变部位可能在（）A高颈段脊髓B颈膨大C胸段脊髓D腰膨大E周围神经
配伍题患者女，25岁。渐起双手麻木、乏力半年。查体：双手小鱼际肌、骨间肌萎缩，双手部痛温觉消失，深感觉正常。最可能的诊断为（）。|患者女，28岁。双下肢麻木无力伴小便障碍10天。1年前患视神经炎，已愈。查体：双侧眼球可见水平震颤，双下肢肌力1级，肌张力减低，双膝反射消失，胸6以下深浅感觉丧失。最可能的诊断为（）。|患者男，48岁。渐起双手指活动不灵、乏力1年，双下肢乏力半年。查体：双上肢肌力3级，腱反射减弱，双手小鱼际肌、骨间肌和蚓状肌及前臂、上臂肌萎缩，可见肌束颤动，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，巴氏征阳性，感觉检查正常。最可能的诊断为（）。A多发性硬化B肌萎缩性侧索硬化C脊髓压迫症D脊髓空洞症E急性脊髓炎
单选题患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征（±），无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该患者首先考虑（）A脊髓空洞症B多系统萎缩C脊髓型颈椎病D脊髓压迫症E多灶性运动神经病F运动神经元病G脊髓炎
单选题患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征（±），无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该病有诊断意义的检查是（）A脑脊液B肌肉活检C肌电图D头CT/MRIE基因检查F血清离子G重复电刺激