单选题男性，35岁，进行性四肢无力2年，饮水发呛及构音障碍半年。检查：双侧舌肌萎缩，四肢肌力4级，腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，感觉正常。脑MRI示小脑向下移位，进入椎管内，达颈1下缘，颈2~3椎体融合，T1加权像见颈髓第2～7节段内有一长条状的长T1信号。最可能的诊断为（）A颈椎融合，小脑扁桃体下疝畸形B颈椎融合，脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝畸形C颈椎融合，颅底凹陷症D脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝畸形E寰枕畸形，颈椎间盘突出
单选题
男性，35岁，进行性四肢无力2年，饮水发呛及构音障碍半年。检查：双侧舌肌萎缩，四肢肌力4级，腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，感觉正常。脑MRI示小脑向下移位，进入椎管内，达颈1下缘，颈2~3椎体融合，T1加权像见颈髓第2～7节段内有一长条状的长T1信号。最可能的诊断为（）
A
颈椎融合，小脑扁桃体下疝畸形
B
颈椎融合，脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝畸形
C
颈椎融合，颅底凹陷症
D
脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝畸形
E
寰枕畸形，颈椎间盘突出
参考解析
解析：
小脑扁桃体下疝常与脊髓脊膜膨出、颈椎裂、小脑发育不全及其他颅颈区畸形伴发。
相关考题：
男性患者，38岁，以"四肢无力5天，加重伴饮水呛咳、呼吸费力1天"为主诉入院。查体：神清，构音障碍，呼吸困难，双侧周围性面瘫，双侧提腭差、咽反射消失，四肢肌力1级，肌张力减低，各腱反射消失，跖反射无反应，颈软，双Kernig征阳性。应立即采取何种措施最为适宜A、地塞米松B、ATP，辅酶AC、氯化钾D、新斯的明E、气管切开，辅助呼吸
女性患者，62岁，以"言语不清，吞咽困难、饮水呛咳10天"为主诉来诊。既往曾2次患脑梗死，有高血压史。查体：神清，构音障碍，强哭，伸舌受限，无舌肌萎缩，四肢肌力3级，腱反射亢进，双侧Babinski征阳性。诊断考虑为A、进行性延髓麻痹B、假性延髓麻痹C、吉兰-巴雷综合征D、延髓空洞症E、小脑后下动脉血栓形成
135～136 题共用题干：男，30岁，进行性四肢无力2天，饮水咳呛1天。体检：神清，声低哑鼻音，双侧提腭差，咽反-射消失，颈软，曝肢肌张力低，肌力Ⅰ～Ⅱ级，腱反射(-)，双侧肘膝以下针刺觉减退，跖反射消失。第 135 题 临床的可能诊断为（ ）。
男性，50岁，主因四肢无力1年就诊，既往体健。查体：神清语利，颅神经（-），四肢肌力4级，肌张力高，四肢腱反射亢进，双上肢Hoffmann’s征阳性，双下肢Babinski’s征阳性，四肢痛觉对称。双侧大小鱼际肌、骨间肌萎缩，全身可见肌肉跳动，心肺未见异常。提问：目前应作什么样判断（）A、脊肌萎缩症B、脊髓型颈椎病C、原发性侧索硬化D、进行性脊肌萎缩E、肌萎缩性侧索硬化F、急性脊髓炎
男性，56岁，5年来进行性说话不清，饮水发呛，行走不稳，双上下肢无力。检查：眼球震颤，声音嘶哑，构音不清，软腭上抬无力，咽反射消失，伸舌困难，舌肌广泛肌萎缩和肌肉震颤。双侧上下肢肌力4级，无肌萎缩，腱反射亢进，病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验、跟膝试验不准不稳，Romberg征（+）。深浅感觉正常。X线片示第5～7颈椎骨质增生，枢椎齿状突在腭枕线上0.8cm。最可能的诊断是（）A、颈椎病B、肌萎缩性侧索硬化C、脊髓压迫症D、脊髓空洞症E、颅底凹陷症
男性，35岁，进行性四肢无力2年，饮水发呛及构音障碍半年。检查：双侧舌肌萎缩，四肢肌力4级，腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，感觉正常。脑MRI示小脑向下移位，进入椎管内，达颈1下缘，颈2~3椎体融合，T1加权像见颈髓第2～7节段内有一长条状的长T1信号。最可能的诊断为（）A、颈椎融合，小脑扁桃体下疝畸形B、颈椎融合，脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝畸形C、颈椎融合，颅底凹陷症D、脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝畸形E、寰枕畸形，颈椎间盘突出
男性，50岁，主因四肢无力1年就诊，既往体健。查体：神清语利，颅神经（-），四肢肌力4级，肌张力高，四肢腱反射亢进，双上肢Hoffmann’s征阳性，双下肢Babinski’s征阳性，四肢痛觉对称。双侧大小鱼际肌、骨间肌萎缩，全身可见肌肉跳动，心肺未见异常。提问：目前应作什么样判断（）A、脊肌萎缩症B、脊髓型颈椎病C、原发性侧索硬化D、进行性脊肌萎缩E、肌萎缩性侧索硬化F、急性脊髓炎G、脊髓空洞症H、多灶性运动神经病I、良性肌束震颤
女性患者，27岁，病史：1周前出现四肢无力，1天前出现声音嘶哑，胸闷、气促。查体：神清，构音障碍，呼吸困难，双侧周围性面瘫，双侧上肢肌力3级、下肢肌力1级，四肢肌张力减低，各腱反射消失，双侧Babinski征阴性。最重要的辅助检查（）A、心电图B、CTC、腰椎穿刺D、生化检查E、MRI
单选题男性，50岁，主因四肢无力1年就诊，既往体健。查体：神清语利，颅神经（-），四肢肌力4级，肌张力高，四肢腱反射亢进，双上肢Hoffmann’s征阳性，双下肢Babinski’s征阳性，四肢痛觉对称。双侧大小鱼际肌、骨间肌萎缩，全身可见肌肉跳动，心肺未见异常。提问：目前应作什么样判断（）A脊肌萎缩症B脊髓型颈椎病C原发性侧索硬化D进行性脊肌萎缩E肌萎缩性侧索硬化F急性脊髓炎
单选题男性，45岁，1年来双上肢无力，9个月来双下肢无力，6个月来说话不清，3个月来上肢不能上举，双手不能持物，双下肢发僵，行走困难，2个月来吞咽困难，饮水发呛。检查：软腭运动无力，伸舌不能，舌肌明显萎缩，双上肢可见肌束震颤，双侧上下肢反射亢进，双侧下肢病理征（+），深浅感觉正常（）。A脊髓亚急性联合变性B颈椎病C脊髓空洞症D脊髓肿瘤E肌萎缩侧索硬化
单选题男性，56岁，5年来进行性说话不清，饮水发呛，行走不稳，双上下肢无力。检查：眼球震颤，声音嘶哑，构音不清，软腭上抬无力，咽反射消失，伸舌困难，舌肌广泛肌萎缩和肌肉震颤。双侧上下肢肌力4级，无肌萎缩，腱反射亢进，病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验、跟膝试验不准不稳，Romberg征（+）。深浅感觉正常。X线片示第5～7颈椎骨质增生，枢椎齿状突在腭枕线上0.8cm。最可能的诊断是（）A颈椎病B肌萎缩性侧索硬化C脊髓压迫症D脊髓空洞症E颅底凹陷症