多选题患者男，40岁，因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。仍诊断为VHL病的依据有（提示VHL基因测序未发现异常。）（）A具有明确家族史的单发视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤B至少有2个视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤C手术标本病理类型为透明细胞癌D患病年龄较早E肾肿瘤为双侧、多发F同时伴有嗜铬细胞瘤、肾癌，胰腺、附睾等部位病损；一个血管母细胞瘤伴内脏实质肿瘤
多选题
患者男，40岁，因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。仍诊断为VHL病的依据有（提示VHL基因测序未发现异常。）（）
A
具有明确家族史的单发视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤
B
至少有2个视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤
C
手术标本病理类型为透明细胞癌
D
患病年龄较早
E
肾肿瘤为双侧、多发
F
同时伴有嗜铬细胞瘤、肾癌，胰腺、附睾等部位病损；一个血管母细胞瘤伴内脏实质肿瘤
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解析：
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患者男，40岁，因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。此VHL病的治疗措施包括（提示肿瘤单发，最大径为5cm。）（）A、观察、等待B、以肾癌根治术为金标准C、优先选择保留肾单位手术（NSS）D、NSS术后必须严密观察E、肿瘤复发需反复进行手术治疗F、可尝试消融术治疗局部复发肿瘤
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患者男，40岁，因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。此VHL病的治疗措施包括（提示肿瘤单发，最大径为5cm。）（）A、观察、等待B、以肾癌根治术为金标准C、优先选择保留肾单位手术（NSS）D、NSS术后必须严密观察E、肿瘤复发需反复进行手术治疗F、可尝试消融术治疗局部复发肿瘤G、VHL病进展很快，对放疗敏感H、以化疗为主
患者男，40岁，因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。最可能的诊断为（提示查体：无异常。IVP：左肾上盏拉长，变窄，边缘不规则。）（）A、VHL病B、遗传性乳头状肾细胞癌C、遗传性平滑肌瘤病肾癌D、Birt-Hogg-Dube综合征E、结节性硬化综合征F、肾盂癌
多选题患者男，40岁，因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。此VHL病的治疗措施包括（）（提示肿瘤单发，最大径为5cm。）A观察、等待B以肾癌根治术为金标准C优先选择保留肾单位手术（NSS）DNSS术后必须严密观察E肿瘤复发需反复进行手术治疗F可尝试消融术治疗局部复发肿瘤GVHL病进展很快，对放疗敏感H以化疗为主
不定项题患者男，40岁，因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。仍诊断为VHL病的依据有（提示VHL基因测序未发现异常。）（）A具有明确家族史的单发视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤B至少有2个视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤C手术标本病理类型为透明细胞癌D患病年龄较早E一个血管母细胞瘤伴内脏实质肿瘤F同时伴有嗜铬细胞瘤、肾癌，胰腺、附睾等部位病损
多选题患者男，40岁，因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。仍诊断为VHL病的依据有（提示VHL基因测序未发现异常。）（）A具有明确家族史的单发视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤B至少有2个视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤C手术标本病理类型为透明细胞癌D患病年龄较早E肾肿瘤为双侧、多发F同时伴有嗜铬细胞瘤、肾癌，胰腺、附睾等部位病损；一个血管母细胞瘤伴内脏实质肿瘤
不定项题患者男，40岁，因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。此VHL病的治疗措施包括（提示肿瘤单发，最大径为5cm。）（）A观察、等待B以肾癌根治术为金标准C优先选择保留肾单位手术（NSS）DNSS术后必须严密观察E肿瘤复发需反复进行手术治疗F可尝试消融术治疗局部复发肿瘤