单选题患者，男，50岁，双下肢无力两年，蹲坐位起立时困难，之后又出现右侧举臂困难，双手握力尚可。查见四肢近端肌力差，有肌肉萎缩，无肌肉压痛。肌肉活检：用免疫组化技术发现变性肌纤维胞浆和胞核中空泡形成，β-淀粉蛋白浸染呈阳性反应。考虑可能为诊断为（）A多发性肌炎B包涵体肌炎C进行性肌营养不良D重症肌无力E运动神经元病
单选题
患者，男，50岁，双下肢无力两年，蹲坐位起立时困难，之后又出现右侧举臂困难，双手握力尚可。查见四肢近端肌力差，有肌肉萎缩，无肌肉压痛。肌肉活检：用免疫组化技术发现变性肌纤维胞浆和胞核中空泡形成，β-淀粉蛋白浸染呈阳性反应。考虑可能为诊断为（）
A
多发性肌炎
B
包涵体肌炎
C
进行性肌营养不良
D
重症肌无力
E
运动神经元病
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患者，男，50岁，双下肢无力两年，蹲坐位起立时困难，之后又出现右侧举臂困难，双手握力尚可。查见四肢近端肌力差，有肌肉萎缩，无肌肉压痛。肌肉活检：用免疫组化技术发现变性肌纤维胞浆和胞核中空泡形成，β-淀粉蛋白浸染呈阳性反应。考虑可能为诊断为 ( )A、多发性肌炎B、包涵体肌炎C、进行性肌营养不良D、重症肌无力E、运动神经元病关于本病的治疗，下列哪项是错误的 ( )A、少数患者用免疫抑制剂治疗有轻微改善B、免疫球蛋白静脉滴注疗效不确定C、皮质类固醇治疗通常有效D、推荐用小剂量氨甲蝶呤阻止本病进展的建议未被广泛采纳E、血浆交换疗法效果不理想
患者，女性，48岁，近2个月来自觉双肩发沉，举臂无力，行走困难，化验血沉47mm／第一小时末。下列哪项检查有助于鉴别多发性肌炎和风湿性多肌痛A、血沉B、抗链球菌抗体C、抗中性粒细胞胞浆抗体D、肌酶谱E、免疫球蛋白多发性肌炎的典型临床表现是A、四肢近端及远端肌肉进行性肌力下降B、四肢近端肌肉进行性肌力下降C、四肢远端肌肉进行性肌力下降D、四肢无力伴有视力障碍E、四肢无力伴有体重明显下降
患者女性，48岁，近2个月来自觉双肩发沉，举臂无力，行走困难，化验血沉47mm／第一小时末。多发性肌炎的典型临床表现是A.四肢近端及远端肌肉进行性肌力下降B.四肢近端肌肉进行性肌力下降C.四肢远端肌肉进行性肌力下降D.四肢无力伴有视力障碍E.四肢无力伴有体重明显下降
患者，男性，5岁。面部皮损6个月伴四肢乏力和轻度关节酸痛。体检：双上眼睑对称性紫红色的斑疹，轻度肿胀，双手近端指指关节伸侧见红色的斑丘疹，表面少量黏着性鳞屑。双上肢平举困难，肌力3级，双下肢肌力4级。该患者最可能的诊断是（）。A、系统性红斑狼疮B、皮肌炎C、硬皮病D、重症肌无力E、干燥综合征
患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征（±），无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该患者首先考虑（）A、脊髓空洞症B、多系统萎缩C、脊髓型颈椎病D、脊髓压迫症E、多灶性运动神经病F、运动神经元病G、脊髓炎
患者男，36岁，感颈肩部不适伴左手麻木3年，近渐加重感双手无力，握物困难，行走时双下肢“踏棉感”。入院查体：一般状况好，双手握力减弱，双下肢肌力4级，双膝反射亢进。诊断中应与之鉴别的疾病有（）A、尺神经炎B、OPLLC、颈背部筋膜炎D、肌萎缩型侧索硬化症E、颈椎管内肿瘤
患者女性，48岁，近2个月来自觉双肩发沉，举臂无力，行走困难，化验，血沉47mm/h。多发性肌炎的典型临床表现是（）A、四肢近端及远端肌肉进行性肌力下降B、四肢近端肌肉进行性肌力下降C、四肢远端肌肉进行性肌力下降D、四肢无力伴有视力障碍E、四肢无力伴有体重明显下降
患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。最有助于明确诊断的检查是（）A、颈椎MRIB、肌电图C、肺功能检查D、脑脊液检测E、肌肉活检
患者，女性，48岁，近2个月来自觉双肩发沉，举臂无力，行走困难，化验血沉47mm／第一小时末。多发性肌炎的典型临床表现是（）A、四肢近端及远端肌肉进行性肌力下降B、四肢近端肌肉进行性肌力下降C、四肢远端肌肉进行性肌力下降D、四肢无力伴有视力障碍E、四肢无力伴有体重明显下降
患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征（±），无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该病有诊断意义的检查是（）A、脑脊液B、肌肉活检C、肌电图D、头CT/MRIE、基因检查F、血清离子G、重复电刺激
女性，48岁，近2个月来感双肩发沉，举臂无力，走路耐力下降，查ESR．47mm（第1小时末）多发性肌炎的典型临床表现是（）A、四肢近端及远端肌肉进行性肌力下降B、四肢近端肌肉进行性肌力下降C、四肢远端肌肉进行性肌力下降D、四肢无力伴有视力障碍E、四肢无力伴有体重明显下降
女性，39岁，1个月前出现双下肢无力伴酸痛，渐累及上肢，持物无力，不能上举。近几天出现吞咽困难，饮水呛咳，抬头费力。体检：神志清楚，构音困难，声音嘶哑，四肢肌力3级，近端重于远端，肌肉广泛压痛，新斯的明试验阴性，肌电图示肌源性损害。目前考虑诊断为（）A、进行性肌营养不良症B、重症肌无力C、多发性肌炎D、周期性麻痹E、进行性脊肌萎缩症
单选题患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。针对本病的治疗，有循证医学证据的是（）A肌酸B神经生长因子C辅酶Q10D维生素EE利鲁唑
多选题患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。经过检查考虑为糖原累积症Ⅱ型，以下支持该诊断的有（）。A患者童年起病，无肌肉疼痛，近4个月出现呼吸困难B肌肉活检：肌纤维呈空泡样改变，糖原染色（＋）C肌源性异常肌电图DCK升高E空腹血糖正常F血脂升高
单选题患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。诊断应首先考虑（）A多系统萎缩B颈椎病C肌萎缩侧索硬化D多发性硬化E肯尼迪病
多选题患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征（±），无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该患者可以出现的体征是（）A伸肌无力较屈肌明显B双下肢痉挛性瘫痪C眼肌运动障碍、晨轻暮重D双上肢迟缓性瘫痪E交叉性瘫痪、共济失调F节段性感觉分离G延髓麻痹H感觉障碍I面部感觉障碍、眼球震颤
多选题患者男，36岁，感颈肩部不适伴左手麻木3年，近渐加重感双手无力，握物困难，行走时双下肢“踏棉感”。入院查体：一般状况好，双手握力减弱，双下肢肌力4级，双膝反射亢进。诊断中应与之鉴别的疾病有（）A尺神经炎BOPLLC颈背部筋膜炎D肌萎缩型侧索硬化症E颈椎管内肿瘤
单选题女性，48岁，近2个月来感双肩发沉，举臂无力，走路耐力下降，查血沉47mm／第1小时末多发性肌炎的典型临床表现是（）A四肢近端及远端肌肉进行性肌力下降B四肢近端肌肉进行性肌力下降C四肢远端肌肉进行性肌力下降D四肢无力伴有视力障碍E四肢无力
单选题女性，48岁，近2个月来感双肩发沉，举臂无力，走路耐力下降，查ESR．47mm（第1小时末）多发性肌炎的典型临床表现是（）A四肢近端及远端肌肉进行性肌力下降B四肢近端肌肉进行性肌力下降C四肢远端肌肉进行性肌力下降D四肢无力伴有视力障碍E四肢无力伴有体重明显下降
单选题患者，男，50岁，双下肢无力两年，蹲坐位起立时困难，之后又出现右侧举臂困难，双手握力尚可。查见四肢近端肌力差，有肌肉萎缩，无肌肉压痛。肌肉活检：用免疫组化技术发现变性肌纤维胞浆和胞核中空泡形成，β-淀粉蛋白浸染呈阳性反应。关于本病的治疗，下列哪项是错误的（）A少数患者用免疫抑制剂治疗有轻微改善B免疫球蛋白静脉滴注疗效不确定C皮质类固醇治疗通常有效D推荐用小剂量氨甲蝶呤阻止本病进展的建议未被广泛采纳E血浆交换疗法效果不理想
单选题患者，男性，5岁，面部皮损6个月伴四肢乏力和轻度关节酸痛。体检：双上眼睑对称性紫红色的斑疹，轻度肿胀，双手近端指指关节伸侧见红色的斑丘疹，表面少量黏着性鳞屑。双上肢平举困难，肌力3级，双下肢肌力4级。该患者如果同意肌肉活检组织病理检查，手术时应该取哪块肌肉组织最可能得到阳性结果（）A三角肌B股四头肌C腓肠肌D手部肌肉E颈部肌肉
单选题患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征（±），无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该病有诊断意义的检查是（）A脑脊液B肌肉活检C肌电图D头CT/MRIE基因检查F血清离子G重复电刺激