单选题肝豆状核变性患者需要限制摄入的是()。A嘌呤B苯丙氨酸C铜D乳糖E果糖
单选题
肝豆状核变性患者需要限制摄入的是()。
A
嘌呤
B
苯丙氨酸
C
铜
D
乳糖
E
果糖
参考解析
解析:
1.本病采用驱铜疗法时,应给予高蛋白饮食,严格限制铜的摄入。
2.半乳糖血症是一种半乳糖代谢异常的遗传病,是由于1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶缺陷,早期诊断后应在饮食中去除半乳糖,预防的主要措施是去除食物中的乳糖和其他含半乳糖的物质。
3.本病因肝内苯丙氨酸羟化酶先天性缺陷,致苯丙氨酸不能转化为酪氨酸。故应限制饮食中的苯丙氨酸。
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17岁男患,既往倦怠、无力、食欲不振2年,近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情,查体可见肝脏肿大、压痛,肝掌,角膜K-F环,经活检发现患者肝铜增高,由此可知此患者属于A.确诊的肝豆状核变性B.典型肝豆状核变性C.症状前肝豆状核变性D.可能的肝豆状核变性E.可疑的肝豆状核变性
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