单选题肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是()A髓鞘蛋白编码基因缺陷Bβ-半乳糖苷酶的缺乏,使半乳糖脑苷脂沉积于脑内C血浆中极长链脂肪酸异常增高D血浆中极长链脂肪酸异常降低E血浆中短链脂肪酸异常增高
单选题
肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是()
A
髓鞘蛋白编码基因缺陷
B
β-半乳糖苷酶的缺乏,使半乳糖脑苷脂沉积于脑内
C
血浆中极长链脂肪酸异常增高
D
血浆中极长链脂肪酸异常降低
E
血浆中短链脂肪酸异常增高
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解析:
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肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是A、髓鞘蛋白编码基因缺陷B、β-半乳糖苷酶的缺乏,使半乳糖脑苷脂沉积于脑内C、血浆中极长链脂肪酸异常增高D、血浆中极长链脂肪酸异常降低E、血浆中短链脂肪酸异常增高
肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是A.血浆中极长链脂肪酸异常增高B.β-半乳糖苷酶的缺乏,使半乳糖脑苷脂沉积于脑内C.血浆中极长链脂肪酸异常降低D.髓鞘蛋白编码基因缺陷E.血浆中短链脂肪酸异常增高
关于脑白质营养不良不正确的是()A、脑白质营养不良是一组由于遗传因素导致髓鞘形成缺陷,不能完成正常发育的疾病B、异染性脑白质营养不良是一种神经鞘脂沉积病C、肾上腺脑白质营养不良是一种脂质代谢障碍病D、异染性脑白质营养不良幼儿型多见,男多于女,2岁后发病,肾上腺脑白质营养不良多在儿童期(5~14岁)发病,通常均为男孩E、脑白质营养不良预后好,可长期存活