单选题女性,48岁。6年前因精神不愉快而出现双手不自主乱动,此后渐出现失眠、多梦。同时出现四肢不自主舞蹈样动作,如挤眉弄眼、鬼脸、呶嘴等,持物不稳、言语欠清晰。体检:表情幼稚、易紧张、易哭笑、记忆力下降、智力低下、计算力(100-7-7=?),下降、四肢肌张力降低。其母有类似病史,曾做腰穿,EEG均无异常发现。此病人最可能的诊断为()A小舞蹈病B慢性进行性舞蹈病CAlzheilner’s病D抽动秽语综合征E肝豆状核变性
单选题
女性,48岁。6年前因精神不愉快而出现双手不自主乱动,此后渐出现失眠、多梦。同时出现四肢不自主舞蹈样动作,如挤眉弄眼、鬼脸、呶嘴等,持物不稳、言语欠清晰。体检:表情幼稚、易紧张、易哭笑、记忆力下降、智力低下、计算力(100-7-7=?),下降、四肢肌张力降低。其母有类似病史,曾做腰穿,EEG均无异常发现。此病人最可能的诊断为()
A
小舞蹈病
B
慢性进行性舞蹈病
C
Alzheilner’s病
D
抽动秽语综合征
E
肝豆状核变性
参考解析
解析:
根据本例临床表现,可诊断为慢性进行性舞蹈病。是一种遗传性疾病,有家族史,男女均可发病,一般到中年40岁左右才起病,起病后数年内大多衰竭死亡,发病后主要表现为头面、四肢不自主舞蹈样动作,检查病人常可发现精神异常和智能的明显减退,一般检查脑脊液和脑电图多无异常。CT和MRI常见脑萎缩,尤其是基底节、额叶部位萎缩更著。
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