单选题男性，35岁，进行性四肢无力2年，饮水发呛及构音障碍半年。检查：双侧舌肌萎缩，四肢肌力4级，腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，感觉正常。脑MRI示小脑向下移位，进入椎管内，达颈1下缘，颈2~3椎体融合，T1加权像见颈髓第2～7节段内有一长条状的长T1信号。最可能的诊断为（）A颈椎融合，小脑扁桃体下疝畸形B颈椎融合，脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝畸形C颈椎融合，颅底凹陷症D脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝畸形E寰枕畸形，颈椎间盘突出
单选题
男性，35岁，进行性四肢无力2年，饮水发呛及构音障碍半年。检查：双侧舌肌萎缩，四肢肌力4级，腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，感觉正常。脑MRI示小脑向下移位，进入椎管内，达颈1下缘，颈2~3椎体融合，T1加权像见颈髓第2～7节段内有一长条状的长T1信号。最可能的诊断为（）
A
颈椎融合，小脑扁桃体下疝畸形
B
颈椎融合，脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝畸形
C
颈椎融合，颅底凹陷症
D
脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝畸形
E
寰枕畸形，颈椎间盘突出
参考解析
解析：
小脑扁桃体下疝常与脊髓脊膜膨出、颈椎裂、小脑发育不全及其他颅颈区畸形伴发。
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单选题脑囊虫病患者，颅腔MRI示脑室内有占位性病变，临床反复出现突发性体位性剧烈头痛及呕吐等颅内压增高症状，对该患者的治疗应用哪一种方案（）A小剂量阿苯达唑治疗B大剂量吡喹酮治疗C甘露醇加地塞米松脱水治疗D脑室-腹腔引流术E颅腔手术摘除脑室内病变
单选题患者女，67岁。因“反复咳嗽、咳痰1年，进行性四肢无力7个月”就诊。1年前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，偶有血丝。7个月前出现四肢无力，蹲下不能站起，上楼梯困难，双手抬起费力，不能刷牙、梳头，双手能持物，症状时有波动，晨轻暮重，活动后加重，休息后可略缓解。无眼睑下垂，无饮水呛咳、吞咽困难，无呼吸困难。当地医院曾给予溴吡斯的明60mg，4次/d，肌无力改善不明显。吸烟史10～20支/d×40年。查体：营养不良，消瘦，心、肺、腹未见明显异常。神经系统查体：意识清楚，言语流利，高级神经功能正常，脑神经检查未见异常，四肢近端肌力4级，远端肌力5级，肌张力正常，肩胛带肌萎缩明显，四肢腱反射低，双侧病理反射未引出，双侧痛触觉对称。（提示肌电图：肌源性损害。重复电刺激：低频刺激波幅无明显变化，高频刺激波幅递增120%。）患者最可能的诊断为（）A肢带型肌营养不良B线粒体肌病C重症肌无力DLambert-Eaton肌无力综合征E多发性肌炎F腓骨肌萎缩症
单选题女，35岁，患有风湿性关节炎史，除阴天时关节酸痛外，无任何不适，未给予治疗。3天来感冒、发热、咳嗽、咳黄色黏痰。入院前突感呼吸困难，频频咳嗽，咳粉红色泡沫样痰，烦躁不安。检查：血压100/60mmHg，呼吸32次／分，心率120次／分，律齐，心尖区滚筒样舒张期杂音，肺动脉瓣区递减型高调叹气样舒张期早期杂音，于吸气末增强，双肺散在哮鸣音，肺底湿啰音。其肺动脉瓣区杂音最可能为（）A肺动脉瓣关闭不全B肺动脉瓣狭窄CGraham-Steell杂音D动脉导管未闭E风湿活动
多选题非典型失神性发作的表现为（）A意识障碍发生与休止较典型失神性发作缓慢B肌张力改变较明显C脑电图表现2～2.5Hz不规则棘慢波或尖慢波D患儿多有弥漫性脑损害E对丙戊酸类反应良好，预后较好
单选题患者男，26岁，病前有发热及全身酸痛，近5d来双下肢进行性无力，伴大、小便潴留。检查见T4以下痛、温觉及深感觉障碍，I双下肢肌力、肌张力减低。 该病例病变定位于（）A高颈髓B颈膨大C上胸髓（T1～T6）D下胸髓（T7～T12）E腰髓
单选题男性，58岁。言语不清半天伴右侧肢体活动障碍。体检：运动性失语，右侧中枢性面舌瘫，右侧肢体瘫痪，右侧半身感觉障碍。急查头颅CT未见异常。［假设信息］若病情进行性加重，出现意识障碍，左侧瞳孔散大，光反应迟钝，则急需处理的是（）A复查CTB复查血电解质C快速脱水，降颅压D脑细胞营养药物E急查心电图
单选题男性，30岁。因右眼睑下垂伴眼球固定1周入院。入院第3d洗澡时突然剧烈头痛、恶心、呕吐，随即出现嗜睡。体检：颈项强直，右上睑下垂，右眼球上、下、内运动障碍，克氏征（+）。余神经系统无明显阳性体征。最可能的诊断为（）A颅神经炎B蛛网膜下腔出血C脑梗死D急性脑炎E脑出血
单选题李某，男性，42岁，因“发作性四肢抽搐4年，智能下降，行为异常2年”入院，患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常，诊为"精神病"，均于40岁左右去世，死因不详。神经系统检查：神志清醒，语言刻板、重复，记忆力、定向力、计算力、理解判断力均下降。MMSE://4分。ADL：58分。表情淡漠、呆板。行为异常，余神经系统查体未见明显异常。若头MRI显示双侧额颞叶萎缩，脑活检病理可见泛素染色阳性神经元，则诊断为（）AAlzheimer病BPick病C额颞叶痴呆DLewy体痴呆E进行性核上性麻痹
单选题下列叙述与亚急性硬化性全脑炎临床表现不相符的是（）A典型病例通常在2岁前患原发性麻疹感染，经过6～8年无症状期后再发病B临床可分为早期、运动障碍期、强直期C接种麻疹减毒活疫苗有时可引起亚急性硬化性全脑炎D早期患者可表现健忘、学习成绩下降、淡漠、注意力不集中、性格改变等E运动障碍期可表现为共济失调、肌阵挛、失语、失用等
单选题八岁女孩，目前发生左手和左前臂抽搐，最后扩大到整个左上肢抽搐1分钟。连续发作2次后，左上肢肌力Ⅲ级，肱二头肌、肱三头肌腱反射减退。1天后肢体肌力和体征完全恢复正常。首选治疗药物是（）A氯硝西泮B苯妥英钠C卡马西平D乙琥胺E扑米酮
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多选题病历摘要：患者男性，37岁，半小时前因酒后与人争吵时突然感觉双颞侧剧烈头痛，面色苍白，急送入院。途中曾呕吐胃内容物一次，神志不清、遗尿、全身抽搐约2分钟，入院后约10分钟苏醒，醒后诉头痛及颈痛。既往体健。针对动脉瘤破裂出血患者，目前最好的治疗方法是（）？A外科手术动脉瘤夹闭B动脉瘤栓塞术C大剂量止血药D脑脊液置换术E内科保守治疗F镇静止痛药
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