单选题一个52岁的女性半年来出现进行性加重的痴呆、震颤、步态共济失调和肌阵挛性抽搐，言语变得缓慢而模糊，无神经系统变性疾病家族史。头部MRI发现双侧基底节信号轻微升高，EEG记录到异常背景活动，伴有1次/秒的尖波，后者向头部双侧扩散。动脉造影未见血管异常。最可能的诊断是（）A多梗塞性痴呆B脊髓痨CFriedreich’s病D蛛网膜下腔出血E海绵状脑病
单选题
一个52岁的女性半年来出现进行性加重的痴呆、震颤、步态共济失调和肌阵挛性抽搐，言语变得缓慢而模糊，无神经系统变性疾病家族史。头部MRI发现双侧基底节信号轻微升高，EEG记录到异常背景活动，伴有1次/秒的尖波，后者向头部双侧扩散。动脉造影未见血管异常。最可能的诊断是（）
A
多梗塞性痴呆
B
脊髓痨
C
Friedreich’s病
D
蛛网膜下腔出血
E
海绵状脑病
参考解析
解析：
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近10年来用分子生物学技术对神经系统疾病的研究，并取得进展的有A、苯丙酮尿症、舞蹈病、老年性痴呆B、线粒体肌病和脑肌病C、遗传性共济失调、神经肌肉疾病D、神经纤维瘤、癫痫E、X连锁智力低下及肝窦状核变性
男，62岁，近4～5年来动作缓慢，始动、停步或转弯时困难，且逐渐出现走路慌张不稳，脑CT检查有脑萎缩，神经系统物理检查肌张力增高，曾服用普萘洛尔(心得安)治疗未见缓解最可能的诊断是A、老年性震颤B、甲状腺功能亢进C、帕金森病D、特发性良性震颤E、脑动脉硬化帕金森病和特发性良性震颤的主要区别A、有家族遗传史B、起病隐袭、缓慢进展C、精神紧张时震颤加重D、肌强直E、静止性震颤
以下关于神经系统几类主要疾病的临床特点的描述正确的是 A、脑血管疾病通常起病较缓，症状逐渐加重B、变性病起病通常迅猛，呈进行性加重C、脱髓鞘疾病常慢性起病，有缓解和复发倾向D、中枢神经系统肿瘤通常起病缓慢，病情呈进行性加重，但也可以发展迅速，病程较短E、代谢和营养障碍性疾病常发病缓慢，不会急性发病
患者男，68岁，3年来无诱因逐渐出现行动缓慢，行走时前倾屈曲体态，面具脸，双手有震颤，双侧肢体肌张力增高。无智能和感觉障碍，无锥体束损害征。该患者最可能的诊断是A.血管性痴呆B.帕金森病C.阿尔茨海默病D.肝豆状核变性E.脑梗死F.进行性核上性麻痹
女性，45岁，10年前出现双手震颤、不影响生活，近1年来又出现头部震颤、紧张时加重，查体：神清、表情自如，四肢肌力肌张力正常，无病理反射。关于本病描述哪项是错误的（）A、常有家族史B、多在早年起病C、通常不引起残疾D、姿势性震颤为惟一表现E、常伴神经系统体征
患者男，72岁，因“周期性意识模糊3年”来诊。3年前突发意识模糊及定向力障碍，短时间内症状消失。在随后的3年里，患者渐渐变得抑郁、社交能力下降，近记忆力越来越差。同时，还间断出现与周期性意识模糊状态相伴随的视幻觉。家人发现其步态变得不稳，容易向后退。既往体健。查体：内科情况无特殊；神经系统主要表现为显著的对称性帕金森表现，包括“面具脸”和手的姿势性震颤。精神状态检查发现严重的延时记忆障碍其诊断和鉴别诊断包括（提示或练习试验也无提高。）（）A、阿尔茨海默病B、帕金森病痴呆C、路易体痴呆D、肌萎缩侧索硬化E、血管性痴呆F、脑出血
男性，65岁，近5年来出现双手震颤、紧张时加重，并渐出现运动缓慢、表情呆板、系扣困难、小步态，查体：神清、面具脸，四肢肌张力高。本病主要病理特点是（）A、脑组织弥漫变性B、肌纤维坏死和变性C、神经元脱髓壳D、神经元变性、出现路易小体E、细胞浆内有铜沉淀
男性，70岁，近3年来先后出现肢体震颤、运动减少、走路困难，近2月来出现排尿困难、尿线变细，查体：表情呆板、四肢呈“齿轮样强直”，无感觉障碍、肌力正常，耻骨上膀胱区叩浊音。哪项不是本病主症（）A、静止性震颤B、肌强直C、运动迟缓D、姿势步态障碍E、共济失调
一个52岁的女性半年来出现进行性加重的痴呆、震颤、步态共济失调和肌阵挛性抽搐，言语变得缓慢而模糊，无神经系统变性疾病家族史。头部MRI发现双侧基底节信号轻微升高，EEG记录到异常背景活动，伴有1次/秒的尖波，后者向头部双侧扩散。动脉造影未见血管异常。最可能的诊断是（）A、多梗塞性痴呆B、脊髓痨C、Friedreich’s病D、蛛网膜下腔出血E、海绵状脑病
男性，65岁，近5年来出现双手震颤、紧张时加重，并渐出现运动缓慢、表情呆板、系扣困难、小步态，查体：神清、面具脸，四肢肌张力高。首先考虑的疾病是（）A、肝豆状核变性B、习惯性痉挛C、帕金森病D、特发性震颤E、血管性痴呆
单选题患者男，68岁，3年来无诱因逐渐出现行动缓慢，行走时前倾屈曲体态，面具脸，双手有震颤，双侧肢体肌张力增高。无智能和感觉障碍，无锥体束损害征。该患者最可能的诊断是（）A血管性痴呆B帕金森病C阿尔茨海默病D肝豆状核变性E脑梗死F进行性核上性麻痹
单选题以下关于神经系统几类主要疾病临床特点的描述正确的是（）A脑血管疾病通常起病较缓，症状逐渐加重B变性病起病通常迅猛，呈进行性加重C脱髓鞘疾病常慢性起病，有缓解和复发倾向D中枢神经系统肿瘤通常起病缓慢，病情呈进行性加重，但也可以发展迅速，病程较短E代谢和营养障碍性疾病常发病缓慢，不会急性发病
单选题女性，45岁，10年前出现双手震颤、不影响生活，近1年来又出现头部震颤、紧张时加重，查体：神清、表情自如，四肢肌力肌张力正常，无病理反射。关于本病描述哪项是错误的（）A常有家族史B多在早年起病C通常不引起残疾D姿势性震颤为惟一表现E常伴神经系统体征
单选题女性，70岁，左手不自主震颤2年，右手静止性震颤伴动作迟缓，肌肉僵硬感，小步态。体检：智力正常，眼球活动正常，面具脸，四肢肌张力高，反射对称，锥体束征阴性，无感觉障碍和共济失调。本患者最可能的诊断是（）A多系统萎缩B帕金森病C肝豆状核变性D进行性核上性麻痹E特发性震颤
配伍题根据所给临床资料，选择最佳诊断：一个55岁女性出现不自主的用力眨眼和频繁的扮鬼脸，有时会不自主地伸出舌头，没有服药史（ ）|一位20岁的女性6年来头部不自主转向左侧，进行性加重，伴有疼痛，长期保持该动作导致胸锁乳突肌和斜方肌肥大。没有家族史，其他体检未见异常（ ）|男性，38岁，近1年出现逐渐加重的手部震颤，一杯红酒可以减轻震颤。体检发现患者头部有轻微震颤，手部未发现静止性震颤，当手持钢笔时，手部出现粗大的震颤，其他检查未见异常（ ）|一位60岁的女性出现右腿拖曳步态以及右手的震颤和强直，体检发现右手震颤，当伸手抓笔时反而消失，右侧肢体的动作慢于左侧，右臂肌张力呈齿轮样增高（ ）AMeige’s综合征B多巴胺反应性肌张力障碍C帕金森病D痉挛性斜颈E特发性震颤
单选题威尼克脑病的“四主征”是 ( )A共济失调、眼肌麻痹、眼球震颤、急性意识模糊状态B共济失调、眼肌麻痹、眼球震颤、慢性意识模糊状态C共济失调、眼肌痉挛、眼球震颤、急性意识模糊状态D共济失调、眼肌痉挛、眼球震颤、慢性意识模糊状态
单选题男性，60岁。进行性加重的痴呆，手部震颤，肌阵挛和行走时共济失调半年。伴构音不清，语言缓慢。无神经系统遗传变性病家族史。脑MRI如图。脑电图示双侧脑部弥散的间隔0.5～2s的周期性棘—慢复合波。脑动脉血管造影无血管异常征象。该患者常规脑脊液检查通常应为（ ）A无异常发现B蛋白明显增高C淋巴细胞大于100×10/LD红细胞大于1000×10/LE寡克隆带阳性
单选题男性，65岁，近5年来出现双手震颤、紧张时加重，并渐出现运动缓慢、表情呆板、系扣困难、小步态，查体：神清、面具脸，四肢肌张力高。首先考虑的疾病是（）A肝豆状核变性B习惯性痉挛C帕金森病D特发性震颤E血管性痴呆
单选题男性，65岁，近5年来出现双手震颤、紧张时加重，并渐出现运动缓慢、表情呆板、系扣困难、小步态，查体：神清、面具脸，四肢肌张力高。本病主要病理特点是（）A脑组织弥漫变性B肌纤维坏死和变性C神经元脱髓壳D神经元变性、出现路易小体E细胞浆内有铜沉淀