患儿，男，2个月，发热、咳嗽15天，院外头孢类抗生素治疗1周无效。出生史无殊，卡介苗未接种。其两个舅舅幼年夭折，查体：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。辅助检查：血象高，中性分类为主，CRP 70*109/L。血清IgG、IgA、IgM均明显减低。首先要考虑的临床诊断是A．肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病B．肺炎+先天性心脏病C．肺炎+X连锁无丙种球蛋白血症D．肺炎+慢性肉芽肿病E．肺炎+严重联合免疫缺陷病
患儿，男，2个月，发热、咳嗽15天，院外头孢类抗生素治疗1周无效。出生史无殊，卡介苗未接种。其两个舅舅幼年夭折，查体：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。辅助检查：血象高，中性分类为主，CRP 70*109/L。血清IgG、IgA、IgM均明显减低。首先要考虑的临床诊断是
A．肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病
B．肺炎+先天性心脏病
C．肺炎+X连锁无丙种球蛋白血症
D．肺炎+慢性肉芽肿病
E．肺炎+严重联合免疫缺陷病
参考答案和解析
肺炎 +X 连锁严重联合免疫缺陷病
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患儿男，2．5个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。首先要考虑的临床诊断是A．肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病B．肺炎+先天性心脏病C．肺炎+AIDSD．肺炎+慢性肉芽肿病E．肺炎+严重联合免疫缺陷
10月男孩，反复严重的化脓感染2个月，曾 3次中耳炎。体检发育营养稍差，双肺中细湿哕音，肝肋下2cm，脾肋下0.5cm。白细胞15×109/L，中性粒细胞0.22，淋巴细胞0.7;血清IgG1.0g/L， IgM0.1g/L，IgA0.4g/L。其诊断可能为A．X-连锁无丙种球蛋白血症B．K-连锁高IgM血症C．选择性IgA缺陷病D．联合免疫缺陷病E．慢性肉芽肿病
男婴，2+个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效，其两舅舅幼年夭折，体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。首先要考虑的临床诊断是A、肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病B、肺炎+先天性心脏病C、肺炎+AIDSD、肺炎+慢性肉芽肿病E、肺炎+严重联合免疫缺陷以下哪项实验室检查结果可明确临床诊断A、外周血白细胞总数明显降低B、血清各种免疫球蛋白水平明显降低C、外周血T细胞水平明显降低D、血清IgG明显降低，IgM正常E、外周血血小板降低、体积减小首选以下哪项治疗措施A、胎肝移植B、免疫配型的无关供者骨髓移植C、免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植D、胎儿胸腺移植E、脐带血移植
患儿，男，3个月，发热、咳嗽伴腹泻15天，院外头孢菌素等治疗1周无效。该患儿生后反复有鹅口疮病史。其两个舅舅幼年夭折，体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。首先要考虑的临床诊断是A、肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病B、肺炎+先天性心脏病C、肺炎+AIDSD、肺炎+慢性肉芽肿病E、肺炎+严重联合免疫缺陷以下哪项实验室检查结果可明确临床诊断A、外周血白细胞总数明显降低B、血清各种免疫球蛋白水平明显降低C、外周血T细胞水平明显降低D、血清IgG明显降低，IgM正常E、外周血血小板降低、体积减小关于该原发病的说法，正确的是A、接种卡介苗可能导致严重或致死性感染B、输注全血和血制品，可导致患儿发生移植物抗宿主病（GVHD）C、如需输血制品，在输注前必须通过25Gy的辐射照射D、X线检查胸腺缺如，淋巴组织病理检查浆细胞、淋巴细胞减少E、以上都是首选以下哪项治疗措施A、胎肝移植B、免疫配型的无关供者骨髓移植C、免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植D、胎儿胸腺移植E、脐带血移植
10月男孩，反复严重的化脓感染2个月，曾3次中耳炎。体检发育营养稍差，双肺中细湿啰音，肝肋下2cm，脾肋下0．5cm。白细胞15×10／L，中性粒细胞0．22，淋巴细胞0．78；血清IgG1．0g／L，IgM0．1g／L，IgA0．4g／L。其诊断可能为A.选择性IgA缺陷病B.联合免疫缺陷病C.慢性肉芽肿病D.X-连锁高IgM血症E.X-连锁无丙种球蛋白血症
1岁男孩，反复耳朵流脓3个月，曾患支气管肺炎4次。体检：发育营养差，双肺中细湿啰音，肝肋下3cm，脾肋下1cm。WBC15.5×109/L，中性粒细胞0.72，淋巴细胞0.28;血清IgG1.5g/L，IgM0.2g/L，IgA0.05g/L。其诊断可能为（）A、慢性肉芽肿病B、X-连锁无丙种球蛋白血症C、X-连锁高IgM血症D、选择性IgA缺陷病E、联合免疫缺陷病
患者男性，62岁。头晕．乏力3个月，咳嗽伴胸骨．肋骨痛半月。查体：慢性病容，胸骨．肋骨有压痛，双肺闻及湿啰音。实验室检查：Hb70g/L，WBC10．0×109/L，Plt110×109/L。提示：诊断为多发性骨髓瘤．异常免疫球蛋白类型从多见到少见按顺序排列为（ ）A、IgG，，IgA，IgD，IgE，IgMB、IgA，，IgG，IgD，IgE，IgMC、IgA，IgD，IgE，IgG，IgMD、IgA，IgD，IgG，IgE，IgME、IgG，IgD，IgA，IgE，IgMF、IgD，IgA，IgG，IgE，IgM
10月男孩，反复严重化脓感染2个月，曾3次中耳炎，体检发育营养稍差，双肺中细湿啰音，肝肋下2cm，脾肋下0.5cm，白细胞15～10/L，中性粒细胞0.22，淋巴细胞0.78；血清IgG1.0g/L，IgM0.1g/L，IgA0.4g/L，其诊断可能为：（）A、X-连锁无丙种球蛋白血症B、X-连锁高IgM血症C、选择性IgA缺陷病D、联合免疫缺陷病E、慢性肉牙肿病
患儿，男，5个月，因发热咳嗽2天，喘憋1天入院。体检；体温39.5℃，面色苍白，烦躁，三凹征明显，双肺可闻及少量细湿啰音和大量哮鸣音。可能的诊断是（）。A、支气管肺炎B、毛细支气管炎C、衣原体肺炎D、支原体肺炎
10月男孩，反复严重化脓感染2个月，曾3次中耳炎，体检发育营养稍差，双肺中细湿啰音，肝肋下2cm，脾肋下0.5cm，白细胞15~109/L，中性粒细胞0.22，淋巴细胞0.78；血清IgG1.0g/L，IgM0.1g/L，IgA0.4g/L，其诊断可能为：（）A、X-连锁无丙种球蛋白血症B、X-连锁高IgM血症C、选择性IgA缺陷病D、联合免疫缺陷病E、慢性肉牙肿病
男婴，2+个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效，其两舅舅幼年夭折，体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。首先要考虑的临床诊断是（）A、肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病B、肺炎+先天性心脏病C、肺炎+AIDSD、肺炎+慢性肉芽肿病E、肺炎+严重联合免疫缺陷
男婴，2+个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效，其两舅舅幼年夭折，体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。首选以下哪项治疗措施（）A、胎肝移植B、免疫配型的无关供者骨髓移植C、免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植D、胎儿胸腺移植E、脐带血移植
男婴，2+个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效，其两舅舅幼年夭折，体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。以下哪项实验室检查结果可明确临床诊断（）A、外周血白细胞总数明显降低B、血清各种免疫球蛋白水平明显降低C、外周血T细胞水平明显降低D、血清IgG明显降低，IgM正常E、外周血血小板降低、体积减小
患儿，男，3个月，发热、咳嗽伴腹泻15天，院外头孢菌素等治疗1周无效。该患儿生后反复有鹅口疮病史。其两个舅舅幼年夭折，体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。首选以下哪项治疗措施（ ）A、胎肝移植B、免疫配型的无关供者骨髓移植C、免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植D、胎儿胸腺移植E、脐带血移植
患儿，男，3个月，发热、咳嗽伴腹泻15天，院外头孢菌素等治疗1周无效。该患儿生后反复有鹅口疮病史。其两个舅舅幼年夭折，体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。以下哪项实验室检查结果可明确临床诊断（）A、外周血白细胞总数明显降低B、血清各种免疫球蛋白水平明显降低C、外周血T细胞水平明显降低D、血清IgG明显降低，IgM正常E、外周血血小板降低、体积减小
单选题患儿男，2.5个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。以下哪项实验室检查结果可明确临床诊断（）A外周血白细胞总数明显降低B血清各种免疫球蛋白水平明显降低C外周血T细胞水平明显降低D血清IgG明显降低，IgM正常E外周血血小板降低、体积减小
单选题10月男孩，反复严重化脓感染2个月，曾3次中耳炎，体检发育营养稍差，双肺中细湿啰音，肝肋下2cm，脾肋下0.5cm，白细胞15～10/L，中性粒细胞0.22，淋巴细胞0.78；血清IgG1.0g/L，IgM0.1g/L，IgA0.4g/L，其诊断可能为：（）AX-连锁无丙种球蛋白血症BX-连锁高IgM血症C选择性IgA缺陷病D联合免疫缺陷病E慢性肉牙肿病
单选题患儿，男，3个月，发热、咳嗽伴腹泻15天，院外头孢菌素等治疗1周无效。该患儿生后反复有鹅口疮病史。其两个舅舅幼年夭折，体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。关于该原发病的说法，正确的是（）A接种卡介苗可能导致严重或致死性感染B输注全血和血制品，可导致患儿发生移植物抗宿主病（GVHD.C如需输血制品，在输注前必须通过25Gy的辐射照射DX线检查胸腺缺如，淋巴组织病理检查浆细胞、淋巴细胞减少E以上都是
单选题患儿男，2.5个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。首选以下哪项治疗措施（）A胎肝移植B免疫配型的无关供者骨髓移植C免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植D胎儿胸腺移植E脐带血移植
单选题男婴，2+个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效，其两舅舅幼年夭折，体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。首选以下哪项治疗措施（）A胎肝移植B免疫配型的无关供者骨髓移植C免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植D胎儿胸腺移植E脐带血移植
单选题男婴，2个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效，其两舅舅幼年夭折，体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。以下哪项实验室检查结果可明确临床诊断（）A外周血白细胞总数明显降低B血清各种免疫球蛋白水平明显降低C外周血T细胞水平明显降低D血清IgG明显降低，IgM正常E外周血血小板降低、体积减小
单选题患儿，男，3个月，发热、咳嗽伴腹泻15天，院外头孢菌素等治疗1周无效。该患儿生后反复有鹅口疮病史。其两个舅舅幼年夭折，体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。以下哪项实验室检查结果可明确临床诊断（）A外周血白细胞总数明显降低B血清各种免疫球蛋白水平明显降低C外周血T细胞水平明显降低D血清IgG明显降低，IgM正常E外周血血小板降低、体积减小
单选题患儿，男，3个月，发热、咳嗽伴腹泻15天，院外头孢菌素等治疗1周无效。该患儿生后反复有鹅口疮病史。其两个舅舅幼年夭折，体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。首先要考虑的临床诊断是（）A肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病B肺炎+先天性心脏病C肺炎+AIDSD肺炎+慢性肉芽肿病E肺炎+严重联合免疫缺陷
单选题患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，N0.79，L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG200mg/L，IgM100mg/L，IgA50mg/L。该病的基因突变位点是（）AbtkB1cCCYBADNCFIECD40L
单选题10月男孩，反复严重化脓感染2个月，曾3次中耳炎，体检发育营养稍差，双肺中细湿啰音，肝肋下2cm，脾肋下0.5cm，白细胞15~109/L，中性粒细胞0.22，淋巴细胞0.78；血清IgG1.0g/L，IgM0.1g/L，IgA0.4g/L，其诊断可能为：（）AX-连锁无丙种球蛋白血症BX-连锁高IgM血症C选择性IgA缺陷病D联合免疫缺陷病E慢性肉牙肿病
单选题男婴，2+个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效，其两舅舅幼年夭折，体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。首先要考虑的临床诊断是（）A肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病B肺炎+先天性心脏病C肺炎+AIDSD肺炎+慢性肉芽肿病E肺炎+严重联合免疫缺陷
单选题患者男性，62岁。头晕．乏力3个月，咳嗽伴胸骨．肋骨痛半月。查体：慢性病容，胸骨．肋骨有压痛，双肺闻及湿啰音。实验室检查：Hb70g/L，WBC10．0×109/L，Plt110×109/L。提示：诊断为多发性骨髓瘤．异常免疫球蛋白类型从多见到少见按顺序排列为（ ）AIgG，，IgA，IgD，IgE，IgMBIgA，，IgG，IgD，IgE，IgMCIgA，IgD，IgE，IgG，IgMDIgA，IgD，IgG，IgE，IgMEIgG，IgD，IgA，IgE，IgMFIgD，IgA，IgG，IgE，IgM
单选题患儿，1岁。因咳嗽、发热1天就诊。查体：精神萎靡，体温39.6℃，双肺可闻少许湿啰音，心脏听诊无明显异常，WBC18.4×109/L，Hb11.4g/L。胸片提示：双肺感染性病变，门诊诊断肺部感染，予头孢类抗生素抗炎治疗。在输液过程中患儿突然出现抽搐、惊厥。首选治疗药物是（）A吲哚美辛B利尿剂C氧气吸入D抗生素E血管扩张剂