单选题下列哪一项是发现巨大血小板综合征的最简便试验()A血涂片上体积巨大(如小淋巴细胞)的血小板50%B体内外血小板黏附试验减低C血小板聚集试验正常,但对Ristocetin无反应D单克隆抗体(AN51,SW2)证实缺乏GPIbE血小板第3因子(PF3)有效性升高

单选题
下列哪一项是发现巨大血小板综合征的最简便试验()
A

血涂片上体积巨大(如小淋巴细胞)的血小板>50%

B

体内外血小板黏附试验减低

C

血小板聚集试验正常,但对Ristocetin无反应

D

单克隆抗体(AN51,SW2)证实缺乏GPIb

E

血小板第3因子(PF3)有效性升高


参考解析

解析: 巨大血小板综合征血小板正常至中度减少,与出血时间(BT)延长不成比例,且不同患者或同一患者不同时间差异极大。多伴巨大血小板,(如小淋巴细胞)的血小板>50%,血块收缩正常;血小板第3因子(PF3)有效性正常或下降,血小板滞留试验减低或正常;血小板聚集试验,加利托菌素、凝血酶、含因子Ⅷ的牛纤维蛋白原不聚集,加其他诱导剂聚集正常;缺乏血小板膜糖蛋白I(AN51抗原减少),因为GPIb含有Ⅷ因子/vWF的受体,用单抗隆抗体可确诊,但输血可产生抗血小板膜上CPIb的抗体,使输入血小板寿命缩短。

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能诊断巨大血小板综合征的实验室检查是( )A.血涂片上体积巨大(如小淋巴细胞)的血小板>50%B.体内、外血小板黏附试验减低C.血小板聚集试验正常,但对Ristoeetin无反应D.单克隆抗体(AN,SW)证实缺乏GPIbE.血小板对ADP肾上腺素及AA、TXA的聚集试验正常

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