单选题女孩,7岁,因低热,嗜睡1个月,间断抽搐1天入院。1年前曾因高热、嗜睡、昏迷2天,诊断病毒性脑炎住院治疗20天痊愈。体检:神志清楚,嗜睡。强迫头位,头向左侧。左上睑下垂,右眼内斜,外展受限,有水平眼震,余颅神经正常。四肢肌力可,腱反射亢进,踝阵挛阳性,脑脊液细胞数36,生化正常。OB抗体阳性。头颅MRI示丘脑、基底节、小脑、脑干多发性病灶,部分呈现结节状等T1,长T2异常信号。该患儿最可能的诊断是()A多发性硬化B病毒性脑炎C结核性脑膜炎D遗传代谢性脑病E弥漫性硬化

单选题
女孩,7岁,因低热,嗜睡1个月,间断抽搐1天入院。1年前曾因高热、嗜睡、昏迷2天,诊断病毒性脑炎住院治疗20天痊愈。体检:神志清楚,嗜睡。强迫头位,头向左侧。左上睑下垂,右眼内斜,外展受限,有水平眼震,余颅神经正常。四肢肌力可,腱反射亢进,踝阵挛阳性,脑脊液细胞数36,生化正常。OB抗体阳性。头颅MRI示丘脑、基底节、小脑、脑干多发性病灶,部分呈现结节状等T1,长T2异常信号。该患儿最可能的诊断是()
A

多发性硬化

B

病毒性脑炎

C

结核性脑膜炎

D

遗传代谢性脑病

E

弥漫性硬化


参考解析

解析: 多发性硬化是以病灶播散多发,病程中常有缓解与复发为特点的一种中枢神经系统自身免疫性疾病。弥漫性硬化,又称Schilder病。主要表现为智力倒退,痉挛型瘫痪和假性球麻痹,头颅MRI示脑白质区有大的,边界清楚,非对称的脱髓鞘病灶。多数遗传代谢病伴有神经系统异常,在新生儿期发病者可表现为急性脑病,造成痴呆、脑瘫,甚至昏迷、死亡等严重并发症。遗传代谢病多为单基因遗传病,包括代谢大分子类疾病:包括溶酶体贮积症(三十几种病)、线粒体病等,代谢小分子类疾病:氨基酸、有机酸、脂肪酸等。遗传代谢病一部分病因由基因遗传导致,还有一部分是后天基因突变造成,发病期不仅仅是新生儿,覆盖全年龄阶段。患儿没有代谢异常表现及家族史,可以排除。

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女婴,8个月。因发热、咳嗽、气促2d,诊断为支气管肺炎入院。于病程第3天发热更高,抽搐2次,嗜睡进而昏迷。前囟稍隆,神经系统检查:巴氏征阳性。抽血测血钙、血镁均正常。 A.流行性脑脊髓膜炎B.化脓性脑膜炎C.病毒性脑炎D.乙型脑炎E.结核性脑膜炎

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女婴,8个月。因发热、咳嗽、气促2d,诊断为支气管肺炎入院。于病程第3天发热更高,抽搐2次,嗜睡进而昏迷。前囟稍隆,神经系统检查:巴氏征阳性。抽血测血钙、血镁均正常。()A、流行性脑脊髓膜炎B、化脓性脑膜炎C、病毒性脑炎D、乙型脑炎E、结核性脑膜炎

10个月男婴。因发热、咳嗽、气促3天,诊断为支气管肺炎入院。于病程第5天发热更高,伴抽痉2次,嗜睡进而昏迷,前囟隆起,巴氏征阳性()A、化脓性脑膜炎B、病毒性脑炎C、结核性脑膜炎D、乙型脑炎E、流行性脑脊髓膜炎

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单选题女孩,7岁,因低热,嗜睡1个月,间断抽搐1天入院。1年前曾因高热、嗜睡、昏迷2天,诊断病毒性脑炎住院治疗20天痊愈。体检:神志清楚,嗜睡。强迫头位,头向左侧。左上睑下垂,右眼内斜,外展受限,有水平眼震,余颅神经正常。四肢肌力可,腱反射亢进,踝阵挛阳性,脑脊液细胞数36,生化正常。OB抗体阳性。头颅MRI示丘脑、基底节、小脑、脑干多发性病灶,部分呈现结节状等T,长T异常信号。该患儿最可能的诊断是()A多发性硬化B病毒性脑炎C结核性脑膜炎D遗传代谢性脑病E弥漫性硬化

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