单选题

苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸堆积的原因是（　　）。

A 酪氨酸缺乏

B 苯丙氨酸羟化酶缺乏

C 体内铜蓝蛋白缺乏

D 葡萄糖醛酸脱氢酶缺乏

E 谷草转氨酶缺乏

解析：
是由于缺乏苯丙氨酸-4-羟化酶（PAH）、鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，而引起神经系统损害。