患儿女,2岁。因肝脾大,面部皮肤粗糙,X线片示多发骨骼发育不良,尿黏多糖阳性,特异性的酶活性测定诊断为黏多糖病。下列哪项正确A、无治疗B、肝移植C、骨髓移植和酶替代治疗D、饮食疗法E、以上均不是

患儿女,2岁。因肝脾大,面部皮肤粗糙,X线片示多发骨骼发育不良,尿黏多糖阳性,特异性的酶活性测定诊断为黏多糖病。下列哪项正确

A、无治疗
B、肝移植
C、骨髓移植和酶替代治疗
D、饮食疗法
E、以上均不是

参考解析

解析: 骨髓移植可改善部分临床症状。黏多糖I(H)经骨髓移植后,智力改善,末梢组织的黏多糖消失,角膜清亮,肝脾缩小,但对于已经形成的骨骼畸形无改进,如能早期诊断和早期进行骨髓移植可使骨骼的破坏减轻。
酶替代治疗和基因治疗正在研究中,部分已用于临床并取得较好疗效。

相关考题:

2岁,女孩,因肝脾大,面部皮肤粗糙,X片示多发骨骼发育不良,尿黏多糖阳性,特异性的酶活性测定诊断为黏多糖病。其治疗 A、无治疗B、口服补充所缺的酶C、骨髓移植D、饮食疗法E、以上均不是

患儿女,2岁。因肝脾大,面部皮肤粗糙,X线片示多发骨骼发育不良,尿黏多糖阳性,特异性的酶活性测定诊断为黏多糖病。下列哪项正确A、无治疗B、肝移值C、骨髓移植和酶替代治疗D、饮食疗法E、以上均不是

目前黏多糖病的确诊应依据( )A.特异性的酶活性测定B.尿液黏多糖检测C.DNA分析D.骨骼X线检查E.PCR分析

确诊黏多糖病的实验室检查是()A、PCR分析B、尿液黏多糖检测C、DNA分析D、特异性酶活性测定E、骨骼X线检查

目前黏多糖病的确诊应依据()A、PCR分析B、尿液黏多糖检测C、骨骼X线检查D、DNA分析E、特异性的酶活性测定

2岁,女孩,因肝脾大,面部皮肤粗糙,x片示多发骨骼发育不良,尿黏多糖阳性,特异性的酶活性测定诊断为黏多糖病。下列哪项正确()A、无治疗B、肝移值C、骨髓移植和酶替代治疗D、饮食疗法E、以上均不是

关于黏多糖病,错误的是()A、黏多糖在不同组织沉积的多系统受累疾病B、骨骼改变为其临床特征性改变C、骨X线片特点为骨骼变形和多发骨发育不良D、各组织受累的程度和范围不同而临床表现多样E、尿黏多糖阳性可确诊该病

单选题确诊黏多糖病的实验室检查是()。APCR分析B尿液黏多糖检测CDNA分析D特异性酶活性测定E骨骼X线检查

单选题2岁,女孩,因肝脾大,面部皮肤粗糙,X片示多发骨骼发育不良,尿黏多糖阳性,特异性的酶活性测定诊断为黏多糖病。其治疗()A无治疗B口服补充所缺的酶C骨髓移植D饮食疗法E以上均不是

单选题患儿女,2岁。因肝脾大,面部皮肤粗糙,X线片示多发骨骼发育不良,尿黏多糖阳性,特异性的酶活性测定诊断为黏多糖病。下列哪项正确()A无治疗B肝移值C骨髓移植和酶替代治疗D饮食疗法E以上均不是

单选题2岁,女孩,因肝脾大,面部皮肤粗糙,x片示多发骨骼发育不良,尿黏多糖阳性,特异性的酶活性测定诊断为黏多糖病。下列哪项正确()A无治疗B肝移值C骨髓移植和酶替代治疗D饮食疗法E以上均不是