多选题肝豆状核变性临床特点有()A无症状时尿铜即可排出B肝症状多见于起病年龄较小者C神经症状多见于年龄较大儿童DK-F环在发病早期出现E少数患儿有范可尼综合征症状
多选题
肝豆状核变性临床特点有()
A
无症状时尿铜即可排出
B
肝症状多见于起病年龄较小者
C
神经症状多见于年龄较大儿童
D
K-F环在发病早期出现
E
少数患儿有范可尼综合征症状
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解析:
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17岁男患,既往倦怠、无力、食欲不振2年,近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情,查体可见肝脏肿大、压痛,肝掌,角膜K-F环,经活检发现患者肝铜增高,由此可知此患者属于A.确诊的肝豆状核变性B.典型肝豆状核变性C.症状前肝豆状核变性D.可能的肝豆状核变性E.可疑的肝豆状核变性
问答题试述肝豆状核变性(wilson病)的病因和临床表现。