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某男，40岁，头晕乏力1年半，加重伴皮肤黄染1个月。检验结果：血红蛋白55g／L，白细胞3.0×10
／L，血小板53×10
／L，网织红细胞18％；蔗糖溶血试验阳性，尿胆红素阴性，尿胆原阳性，尿含铁血黄素阳性，血清铁蛋白12.9μg／L。骨髓检查示增生明显活跃，红系占45％，中幼、晚幼红细胞为主。
／L，血小板53×10／L，网织红细胞18％；蔗糖溶血试验阳性，尿胆红素阴性，尿胆原阳性，尿含铁血黄素阳性，血清铁蛋白12.9μg／L。骨髓检查示增生明显活跃，红系占45％，中幼、晚幼红细胞为主。哪项辅助检查最具确诊价值
A.骨髓铁染色
B.脆性试验
C.血清游离血红蛋白测定
D.Ham试验
E.Coombs试验
A.骨髓铁染色
B.脆性试验
C.血清游离血红蛋白测定
D.Ham试验
E.Coombs试验
参考解析
解析：1.PNH实验诊断：全血细胞减低，网织红细胞巨增；蔗糖溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性，伴黄疸、肝脾肿大；骨髓象一般早期增生旺盛，红细胞系统增生活跃。
2.PNH临床体征：血红蛋白尿期多数患者于睡眠后有血红蛋白尿及发热等，排出酱油色尿。
3.PNH患者体内存在对补体敏感的红细胞。酸化血清溶血试验，即红细胞在酸性条件下(pH6.4～6.5)的正常血清中孵育，补体被激活，PNH红细胞破坏而溶血。
2.PNH临床体征：血红蛋白尿期多数患者于睡眠后有血红蛋白尿及发热等，排出酱油色尿。
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单选题某男，40岁，头晕乏力一年半，加重伴皮肤黄染1个月；检验结果：血红蛋白55g／L，白细胞3.0×109／L，血小板53×1012／L，网织红细胞18%；蔗糖溶血试验阳性，尿胆红素阴性，尿胆原阳性，尿含铁血黄素阳性，血清铁蛋白12.9μg／L；骨髓检查示增生明显活跃，红系占45%，中幼、晚幼红细胞为主。在询问病史时，下列哪项最为重要（）A有无服用药物史B有无电离辐射史C有无消化道出血史D有无胆石症史E有无酱油色尿发病史
单选题某男，40岁，头晕乏力一年半，加重伴皮肤黄染1个月；检验结果：血红蛋白55g／L，白细胞3.0×109／L，血小板53×1012／L，网织红细胞18%；蔗糖溶血试验阳性，尿胆红素阴性，尿胆原阳性，尿含铁血黄素阳性，血清铁蛋白12.9μg／L；骨髓检查示增生明显活跃，红系占45%，中幼、晚幼红细胞为主。哪项辅助检查最具确诊价值（）A骨髓铁染色B脆性试验C血清游离血红蛋白测定DHam试验ECoombs试验
单选题某男，40岁，头晕乏力1年半，加重伴皮肤黄染1个月。检验结果：血红蛋白55g/L，白细胞3.0×109/L，血小板53×109/L，网织红细胞18%；蔗糖溶血试验阳性，尿胆红素阴性，尿胆原阳性，尿含铁血黄素阳性，血清铁蛋白12.9μg/L。骨髓检查示增生明显活跃，红系占45%，中幼、晚幼红细胞为主。在询问病史时，下列哪项最为重要（）A有无服用药物史B有无电离辐射史C有无消化道出血史D有无胆石症史E有无酱油色尿发病史
多选题某男，40岁，头晕乏力一年半，加重伴皮肤黄染1个月；检验结果：血红蛋白55g／L，白细胞3.0×109／L，血小板53×1012／L，网织红细胞18%；蔗糖溶血试验阳性，尿胆红素阴性，尿胆原阳性，尿含铁血黄素阳性，血清铁蛋白12.9μg／L；骨髓检查示增生明显活跃，红系占45%，中幼、晚幼红细胞为主。不属红细胞内在原因溶血的是（）A新生儿溶血病B地中海贫血C伯氨喹啉型药物性溶血D蚕豆病E丙酮酸激酶缺乏症
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