多选题Wiskott-Aldrich综合征临床特点是()A湿疹B血小板减少C容易感染D女婴易患此病E白细胞减少
多选题
Wiskott-Aldrich综合征临床特点是()
A
湿疹
B
血小板减少
C
容易感染
D
女婴易患此病
E
白细胞减少
参考解析
解析:
又称为湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征,以血小板减少伴小血小板、湿疹、免疫缺陷、易患自身免疫性疾病和恶性肿瘤为临床特点。该病为隐性伴性遗传性疾病。只发生于男性儿童。研究发现淋巴细胞和血小板细胞膜的骨架发生异常。皮肤呈湿疹样改变,多发生于头、面及肢体曲侧,类似特应性皮炎或脂溢性皮炎;黑便;反复**染;肝脾肿大;10%合并有恶性淋巴瘤;实验室检查血小板减少,IgM降低,IgA、IgE增高,细胞免疫功能低下;大多于10岁前死亡。
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患儿,女,5岁。出生后1周发现血便,血常规示:血小板明显减少,对症处理后,血小板在50×109/保持,常患感冒,表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰,偶于头面部出现红色斑丘疹,伴瘙痒,既往湿疹病史。该患儿最可能的临床诊断是A、X连锁血小板减少症B、特发性血小板减少症C、自身免疫性血小板减少症D、湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征E、反复呼吸道感染
男孩,8个月。生后易患肺炎、肠炎,常伴皮疹,呈湿疹样。两个舅舅分别因"败血症"早天。体检:营养发育稍差,苍白,两颊有湿疹样皮疹,躯干与两下肢见瘀点、淤斑,咽稍充血,心肺正常,肝肋下2.5cm,脾肋下1cm,神经系统正常。血红蛋白98g/L,白细胞11×109/L,中性粒细胞0.65,淋巴细胞0.35,血小板56×109/L。最可能的诊断为()A、过敏体质B、勒雪病C、过敏性紫癜D、血小板减少性紫癜E、Wiskott-Aldrich综合征
单选题Wiskott-Aldrich综合征的临床特征是()A湿疹B血小板减少C容易感染D共济失调E湿疹、血小板减少、容易感染三者均是