单选题患儿8个月,生后4个月发现智力发育落后,尿有鼠尿臭味,毛发及皮肤颜色浅,7个月开始出现惊厥,实验室检查确诊为典型的PKU,给予低苯丙氨酸饮食,每天允许苯丙氨酸的摄入量为(  )。A5~10mg/kgB10~25mg/kgC25~30mg/kgD30~50mg/kgE50~70mg/kg

单选题
患儿8个月,生后4个月发现智力发育落后,尿有鼠尿臭味,毛发及皮肤颜色浅,7个月开始出现惊厥,实验室检查确诊为典型的PKU,给予低苯丙氨酸饮食,每天允许苯丙氨酸的摄入量为(  )。
A

5~10mg/kg

B

10~25mg/kg

C

25~30mg/kg

D

30~50mg/kg

E

50~70mg/kg


参考解析

解析:
由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时也会导致神经系统损害,故8个月仍应按每日30~50mg/kg适量供给,以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12~0.6mmo1/L(2~10mg/dl)为宜。

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患儿1岁,生后4月发现智力发育落后,尿有鼠尿臭味,毛发及皮肤颜色浅,7月开始出现癫痫小发作,实验室检查确诊为典型的PKU,给予低苯丙氨酸饮食,每天允许苯丙氨酸的摄入量为 ( )A.5~10mg/kgB.10~20mg/kgC.20~30mg/kgD.30~50mg/kgE.50~70mg/kg

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患儿9个月,生后6个月起进食后经常呕吐,皮肤湿疹,智力及体格发育渐落后于同龄儿,喜睡,有癫痫小发作,尿有鼠尿臭味,毛发及虹膜颜色浅,皮肤白,尿三氯化铁试验阳性。最可能的诊断为()A、苯丙酮尿症B、呆小病C、癫痫D、先天愚型E、组氨酸血症

苯丙酮尿症的临床特点是()A、毛发、皮肤色泽变浅B、尿和汗液有鼠尿臭味C、智力发育落后D、肌张力减低E、惊厥

患儿,9月,生后6月进食后经常呕吐、皮肤湿疹,智力及体格发育渐落后于同龄儿,喜睡,有癫痫小发作,尿有鼠尿臭味,毛发及虹膜颜色浅,皮肤白,尿三氯化铁试验阳性 。最可能的诊断为()A、苯丙酮尿症B、先天愚型C、呆小症D、癫痫E、组氨酸血症

患儿9个月,生后6个月起进食后经常呕吐,皮肤湿疹,智力及体格发育渐落后于同龄儿,喜睡,有癫痫小发作,尿有鼠尿臭味,毛发及虹膜颜色浅,皮肤白,尿三氯化铁试验阳性。本病的治疗措施不包括()A、治疗开始越早,效果越好B、给予低苯丙氨酸奶粉喂养C、每日仍应保证30~50mg/kg的苯丙氨酸摄入D、饮食控制至少需持续至青春期E、添加辅食以蛋白质类食物为主

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